Псевдобульбарный синдром у детей и взрослых: причины и симптомы
1 Описание заболевания
Псевдобульбарный синдром, также известный как ложный бульбарный паралич, представляет собой расстройство двигательной функции, которое проявляется нарушениями жевания, глотания, речи и мимики. Это заболевание может возникать как у детей, так и у взрослых. Псевдобульбарный синдром развивается в результате повреждения центральных путей, соединяющих двигательные центры коры головного мозга с моторными ядрами черепно-мозговых нервов.
Данная патология чаще всего возникает при двустороннем поражении полушарий мозга (как левого, так и правого). Если затрагивается только одно полушарие, бульбарные расстройства, как правило, не наблюдаются. К основным факторам, способствующим развитию этого синдрома, можно отнести:
- атеросклероз сосудов головного мозга;
- мозговой сифилис;
- нейроинфекции;
- опухолевые процессы;
- дегенеративные заболевания, такие как болезнь Альцгеймера, сосудистая деменция и болезнь Пика.
Псевдобульбарный синдром представляет собой сложное неврологическое состояние, которое может возникать как у детей, так и у взрослых. Врачи отмечают, что это расстройство часто связано с повреждением центральной нервной системы, что приводит к нарушению контроля над эмоциями и речью. Симптомы могут включать неконтролируемый смех или плач, что затрудняет социальное взаимодействие и может вызывать значительный дискомфорт у пациентов и их близких.
Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики и комплексного подхода к лечению, включая медикаментозную терапию и реабилитацию. Врачи также акцентируют внимание на необходимости психологической поддержки, так как эмоциональные проявления синдрома могут негативно сказываться на качестве жизни. В целом, понимание и осведомленность о псевдобульбарном синдроме являются ключевыми для эффективного управления этим состоянием и улучшения благополучия пациентов.
2 Основные клинические проявления
Одним из ключевых признаков данной патологии является затруднение в процессе жевания и глотания. Пациенты часто жалуются на то, что пища застревает между зубами и на деснах, а жидкие продукты могут вытекать через нос. Больной может испытывать риск удушья.
Голос пациента становится носовым и хриплым, теряется интонация, а согласные звуки могут выпадать из речи. Некоторые люди не в состоянии говорить даже шепотом.
Вследствие двустороннего пареза лицевых мышц выражение лица становится плоским и маскообразным. Иногда у пациентов возникают приступы неконтролируемого смеха или плача, при этом веки могут смыкаться. Если попросить их открыть или закрыть глаза, они могут открыть рот. Больные могут начать плакать при прикосновении к зубам или легком поглаживании верхней губы.
Также наблюдается усиление сухожильного рефлекса нижней челюсти и проявления орального автоматизма, что приводит к непроизвольным сокращениям круговых мышц рта. К таким рефлексам относятся:
- симптом Оппенгейма, при котором возникают сосательные и глотательные движения при прикосновении к губам;
- губной рефлекс — сокращение круговой мышцы рта при постукивании по ней;
- симптом Тулуза-Вюрпа — движение щек и губ при постукивании боковой части губы;
- ротовой рефлекс Бехтерева, проявляющийся движениями губ при постукивании вокруг рта;
- назолабиальный рефлекс Аствацатурова (смыкание губ в форме хобота).
Псевдобульбарный синдром часто сопровождается гемипарезом — частичной утратой двигательной активности в определенной области тела. У некоторых пациентов также наблюдается экстрапирамидный синдром, который проявляется замедленностью движений, ощущением скованности в мышцах и повышением мышечного тонуса. Кроме того, могут возникать когнитивные нарушения, связанные с повреждениями в нервной системе и головном мозге.
Начало заболевания может быть острым, но иногда оно развивается постепенно и медленно. В большинстве случаев псевдобульбарный синдром возникает на фоне перенесенных двух и более инсультов. В некоторых случаях возможен летальный исход, который может быть вызван попаданием пищи в дыхательные пути, развитием инфекционных заболеваний, нефритом (заболеванием почек), пневмонией и другими соматическими патологиями.
У пациентов также наблюдаются нарушения в области познания. Они могут жаловаться на ухудшение памяти и расстройства мыслительной деятельности, что затрудняет концентрацию на выполнении задач.
| Признак/Характеристика | Псевдобульбарный синдром у детей | Псевдобульбарный синдром у взрослых |
|---|---|---|
| Причины | Врожденные аномалии развития мозга, перинатальные поражения ЦНС (гипоксия, травмы), метаболические нарушения, генетические синдромы, ДЦП. | Инсульты (ишемические, геморрагические), рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз (БАС), опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, болезнь Паркинсона, прогрессирующий надъядерный паралич. |
| Клинические проявления | Затруднение сосания и глотания, поперхивание, дизартрия (нечеткая речь), гиперсаливация (повышенное слюноотделение), эмоциональная лабильность (немотивированный плач/смех), повышенный глоточный рефлекс, спастичность мышц лица и языка. | Дисфагия (затруднение глотания), дизартрия (спастическая, с носовым оттенком), дисфония (изменение голоса), гиперсаливация, эмоциональная лабильность (патологический плач/смех), повышенные глоточный и нижнечелюстной рефлексы, спастичность мышц языка, лица, глотки. |
| Особенности течения | Часто сочетается с другими неврологическими нарушениями (ДЦП, задержка развития). Может быть менее выраженным в раннем возрасте, но прогрессировать по мере роста ребенка. | Обычно развивается остро или подостро, в зависимости от причины. Может быть частью более широкой неврологической картины основного заболевания. |
| Диагностика | Неврологический осмотр, МРТ головного мозга, ЭЭГ, консультация логопеда, генетическое тестирование (при подозрении на наследственные синдромы). | Неврологический осмотр, МРТ головного мозга, КТ головного мозга, ЭМГ, консультация логопеда, нейропсихологическое тестирование. |
| Лечение | Мультидисциплинарный подход: логопедическая коррекция, физиотерапия, медикаментозная терапия (миорелаксанты, ботулинотерапия при гиперсаливации), зондовое питание при выраженной дисфагии. | Лечение основного заболевания, симптоматическая терапия: логопедическая коррекция, медикаментозная терапия (миорелаксанты, антидепрессанты при эмоциональной лабильности, ботулинотерапия при гиперсаливации), диета, зондовое питание/гастростома при выраженной дисфагии. |
2.1 Виды заболевания
Исследователи выделяют несколько форм псевдобульбарного паралича: пирамидную, экстрапирамидную, смешанную, мозжечковую, детскую и спастическую.
| Тип | Описание |
| Пирамидная (паралитическая) | Паралич одной стороны тела (гемиплегия) или всех четырех конечностей (тетраплегия). Характеризуется повышением сухожильных рефлексов. |
| Экстрапирамидная | Замедленные движения, отсутствие выраженной мимики и повышенный мышечный тонус. Ходьба осуществляется с мелкими шагами. |
| Смешанная | Сочетание признаков как пирамидного, так и экстрапирамидного синдромов. |
| Мозжечковая | Возникает при повреждении мозжечка. Характеризуется шаткостью походки и нарушениями координации движений. |
| Детская | Проявляется парезом четырех конечностей, особенно выраженным в нижних. У новорожденных (детей до года) наблюдаются проблемы с сосанием и возможные аспирации. По мере прогрессирования заболевания возникают трудности с произношением звуков. |
| Спастическая | Сопровождается двигательными расстройствами и нарушениями интеллектуальной деятельности. |
Рекомендуем
Псевдобульбарный синдром вызывает множество обсуждений среди врачей и пациентов. Люди отмечают, что это состояние проявляется в неконтролируемом смехе или плаче, что может быть крайне затруднительным для общения. Взрослые часто делятся своими переживаниями о том, как синдром влияет на их социальную жизнь и эмоциональное состояние. Родители детей с этим диагнозом выражают беспокойство по поводу того, как их дети воспринимаются окружающими. Многие отмечают, что важно понимать, что эти реакции не являются результатом эмоционального состояния, а следствием неврологических нарушений. Обсуждения на форумах и в медицинских сообществах подчеркивают необходимость поддержки и информирования как пациентов, так и их близких о природе синдрома и способах его управления.
2.2 Отличия бульбарного синдрома от псевдобульбарного
При бульбарном синдроме наблюдается поражение черепных нервов как с одной, так и с обеих сторон. Вторая форма может привести к летальному исходу. Это состояние возникает в результате нарушений кровообращения в продолговатом мозге, опухолей, переломов основания черепа и полиневритов. В процессе прогрессирования заболевания развивается паралич мягкого неба, гортани и надгортанника.
У пациентов голос становится глухим и гнусавым, а речь может быть неразборчивой или вовсе отсутствовать. Также наблюдаются проблемы с глотанием, при которых отсутствуют небный и глоточный рефлексы. При тщательном обследовании можно выявить неподвижность голосовых связок, подергивания мышц языка или их атрофию. В некоторых случаях также фиксируются нарушения в функционировании дыхательной и сердечно-сосудистой систем.
2.3 Особенности у детей
Обучение детей с ограниченными возможностями проводится в специализированных учебных заведениях, так как у них наблюдаются проблемы с интеллектом и речью. Кроме того, у таких детей могут проявляться парезы мышц, отвечающих за речь, изменения мышечного тонуса и непроизвольные движения в отдельных группах мышц (гиперкинезы). Псевдобульбарный синдром является одним из симптомов детского церебрального паралича (ДЦП), который может проявляться у детей до двух лет. У таких детей возникают сложности с пережевыванием и глотанием пищи, а также проблемы с удерживанием слюны.
Также наблюдаются нарушения в мелкой моторике. Поражение верхней части лица может приводить к его неподвижности. У детей отмечается неловкость и неуклюжесть в движениях. Родители таких детей часто выражают беспокойство по поводу недостаточной активности ребенка и его неспособности освоить простейшие навыки самообслуживания.
3 Диагностика
Диагностику данного заболевания осуществляет врач-невролог. Ключевую роль играет сбор анамнеза, который включает в себя анализ жалоб пациента (или его родителей) и изучение медицинской документации, где могут быть указаны или отсутствовать сведения о перенесенных заболеваниях. Затем необходимо провести ряд инструментальных и лабораторных исследований: анализ мочи, компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга, электромиографию языка, конечностей и шеи, осмотр у окулиста, исследование спинномозговой жидкости (ликвора) и электрокардиографию (ЭКГ).
Специалисту важно уметь отличать псевдобульбарный синдром от бульбарного паралича, невритов и болезни Паркинсона. Для этого необходимо хорошо знать клинические проявления каждой из этих патологий. Усложняет процесс диагностики наличие атеросклероза головного мозга.
4 Лечение
Псевдобульбарный синдром на сегодняшний день не имеет специфического лечения, однако возможно облегчение его симптомов с помощью специалистов, таких как невролог и логопед, особенно если выявлены проблемы с речью. Лечебные мероприятия должны быть сосредоточены на устранении основного заболевания. Для улучшения процесса жевания рекомендуется назначение Прозерина в дозировке 0,015 г трижды в день во время приема пищи.
Важно поддерживать и восстанавливать нарушенные функции организма, такие как дыхание и слюноотделение. Логопед должен проводить занятия по артикуляционной гимнастике для коррекции речевых нарушений, продолжительность которых зависит от возраста пациента и степени тяжести состояния.
Для уменьшения выраженности симптомов полезно проводить физиотерапевтические процедуры, направленные на восстановление двигательных функций мышц. Пациенты с данным синдромом нуждаются в постоянном уходе и внимательном наблюдении. Кормление таких больных осуществляется с помощью зонда. В случае появления тревожных или депрессивных состояний может быть рекомендовано применение антидепрессантов, таких как Амитриптилин или Ново-Пассит.
5 Профилактика и прогноз
Прогноз по данному заболеванию неутешительный, и полностью избавиться от него не представляется возможным. Профилактика включает в себя своевременное обнаружение заболеваний, способных спровоцировать развитие псевдобульбарного синдрома. Важно вести активный и здоровый образ жизни, чтобы снизить риск инсульта.
Рекомендуется придерживаться распорядка дня и стараться минимизировать стрессовые ситуации. Важно контролировать калорийность питания и ограничить потребление продуктов, содержащих холестерин. Для поддержания нормального мышечного тонуса полезно ежедневно гулять на свежем воздухе.
Вопрос-ответ
Что такое псевдобульбарный синдром у детей?
Псевдобульбарный синдром (супрануклеарный бульбарный паралич) — синдром, характеризующийся параличом мышц, иннервируемых V, VII, IX, X, XII краниальными нервами в результате двустороннего поражения корково-ядерных путей к ядрам этих нервов.
Как понять, что у тебя псевдобульбарный синдром?
Псевдобульбарный синдром характеризуется сочетанием нарушения глотания, речи, появлением насильственных гримас (смеха и плача) и симптомов орального автоматизма. Появление поперхивания и пауз перед началом глотания объясняется парезом (слабостью) мышц глотки и мягкого неба.
Для псевдобульбарного синдрома характерно?
Для псевдобульбарного синдрома характерна та же триада симптомов, что и для бульбарного синдрома — дизартрия, дисфония, дисфагия. Как и при бульбарном параличе, причиной этих проявлений является нарушение иннервации мышц глотки, мягкого нёба, языка, а также голосовых связок.
Можно ли вылечить псевдобульбарный синдром?
Так как проявления и последствия псевдобульбарного синдрома являются непосредственным последствием поражений головного мозга, а порой сопровождаются невосполнимым разрушением нервных волокон и нейронов, полностью вылечить синдром и победить паралич, к сожалению, невозможно.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к специалисту. Если вы заметили у себя или у вашего ребенка симптомы псевдобульбарного синдрома, такие как неконтролируемый смех или плач, важно как можно скорее обратиться к неврологу для диагностики и назначения соответствующего лечения.
СОВЕТ №2
Поддерживайте эмоциональное здоровье. Псевдобульбарный синдром может вызывать значительный стресс и беспокойство. Рассмотрите возможность работы с психологом или психотерапевтом, чтобы научиться справляться с эмоциональными проявлениями и улучшить качество жизни.
СОВЕТ №3
Информируйте окружающих. Объясните близким и друзьям, что такое псевдобульбарный синдром и как он проявляется. Это поможет создать поддерживающую атмосферу и снизить вероятность недопонимания в социальных ситуациях.
СОВЕТ №4
Следите за общим состоянием здоровья. Здоровый образ жизни, включая правильное питание, физическую активность и достаточный сон, может помочь улучшить общее состояние и снизить проявления синдрома. Регулярные медицинские осмотры также важны для контроля за состоянием здоровья.
Похожее
-
-
Читайте также:
-
