Болезнь Паркинсона: основные причины и лечение для пациентов

1 Причины возникновения патологиии

Происхождение болезни Паркинсона (БП) до конца не выяснено, однако предполагается, что ее возникновение связано с несколькими факторами:

• возрастные изменения;
• наследственность (у 5–10% пациентов заболевание имеет семейный характер);
• воздействие определенных веществ и токсинов.

Понятие «паркинсонизм» охватывает любые синдромы, при которых наблюдаются неврологические, в основном двигательные расстройства, характерные для БП.

Нейротрансмиттер, отвечающий за бессознательный контроль движений, называется «дофамин». Основной причиной развития БП является дегенерация дофаминергических нейронов — клеток, которые производят и накапливают дофамин (в черной субстанции среднего мозга и полосатом теле). Уменьшение числа этих клеток в черной субстанции приводит к снижению уровня дофамина в полосатом теле (стриатум), так как именно черная субстанция поставляет этот нейромедиатор в полосатое тело. Нарушение работы дофаминергических нейронов вызывает дисбаланс между возбуждающими (ацетилхолин и глутамат) и тормозными (дофамин) нейротрансмиттерами, что проявляется двигательными симптомами БП.

Процесс нормального старения сопровождается уменьшением количества нейронов в черной субстанции и образованием в них телец Леви, а также нейрохимическими изменениями: снижением уровня дофамина и числа дофаминовых рецепторов в полосатом теле. Исследования показали, что скорость дегенерации нервных клеток при БП значительно выше, чем при обычном старении.

Ключевым механизмом, приводящим к гибели дофаминергических нейронов при БП, является накопление белка альфа-синуклеина (который в норме присутствует в пресинаптических окончаниях нейронов головного мозга) с последующим образованием агрегатов и телец Леви. Предполагается, что гибель нейронов происходит в результате активации генетически запрограммированного механизма.

Кроме дефицита дофамина, также наблюдается дисфункция других нейромедиаторов (серотонина, норадреналина, глутамата и ацетилхолина), что приводит к возникновению недвигательных симптомов БП.

Врачи отмечают, что болезнь Паркинсона является сложным нейродегенеративным заболеванием, причины которого до конца не изучены. Основным фактором риска считается возраст, однако генетическая предрасположенность и воздействие токсинов также играют значительную роль. Врачи подчеркивают, что ранняя диагностика и комплексный подход к лечению могут существенно улучшить качество жизни пациентов. Основными методами лечения являются медикаментозная терапия, направленная на увеличение уровня дофамина, а также физиотерапия и занятия с логопедом. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство, например, глубокая стимуляция мозга. Врачи настоятельно рекомендуют пациентам и их семьям активно участвовать в процессе лечения, что включает в себя соблюдение режима дня, физическую активность и поддержку со стороны близких.

Болезнь Паркинсона. Что это? Как с этим жить?

2 Клинические проявления

На сегодняшний день традиционные взгляды на болезнь Паркинсона (БП) как на патологию, преимущественно затрагивающую двигательную сферу, претерпели значительные изменения. Теперь БП рассматривается как мультисистемное нейродегенеративное заболевание, которое затрагивает различные медиаторные системы и проявляется широким спектром как двигательных, так и недвигательных нарушений, включая сенсорные, вегетативные и нервно-психические расстройства. Основные симптомы БП включают в себя двигательные расстройства:

• гипокинезия;
• мышечная ригидность;
• тремор;
• постуральные расстройства (неустойчивость).

Для установления диагноза БП необходимо наличие как минимум двух из четырех двигательных нарушений.

Ключевым симптомом паркинсонизма является гипокинезия, которая проявляется в затруднении начала движений, замедлении их выполнения, а также в быстром снижении скорости и амплитуды при повторяющихся движениях (например, при сжимании и разжимании кисти). Также наблюдается неспособность генерировать адекватное по темпу и силе мышечное усилие при изменении положения тела. Гипокинезия может проявляться следующими признаками:

• бедность мимических реакций (гипомимия);
• редкое мигание;
• тихая речь (гипофония);
• замедленная речь;
• монотонная гипофоничная речь;
• мелкий почерк;
• укорочение длины шага;
• уменьшение размахивания руками при ходьбе.

Для пациента особенно сложно начать движение и координированно выполнить двигательный акт.

Мышечная ригидность проявляется клинически как усиление мышечного тонуса. При проведении пассивных движений у пациента ощущается характерное сопротивление в мышцах конечностей, которое может быть прерывистым (феномен «зубчатого колеса») или монотонным (феномен «восковой куклы»).

Тремор (дрожание) возникает из-за ритмичного сокращения мышц-антагонистов с частотой около 5 колебаний в минуту и представляет собой тремор покоя (когда конечность не находится в движении). Наиболее заметно дрожание в кистях рук, которое напоминает «счет монет» или «скатывание пилюль», и при выполнении целенаправленного движения оно становится менее выраженным или исчезает. Часто тремор при БП бывает односторонним, но со временем может стать двусторонним, чаще всего наблюдается в руках, иногда затрагивая ноги (обычно в нижних отделах рук или ног), губы, подбородок, а в редких случаях – голову.

Постуральный тремор возникает при удерживании позы (дрожание вытянутых в стороны или вперед рук) и часто сочетается с тремором покоя, при этом обычно имеет ту же частоту и локализацию.

Основное отличие постурального тремора при паркинсонизме от эссенциального (наследственного заболевания) заключается в том, что он появляется через несколько секунд после вытягивания рук вперед, а не сразу.

Нарушение способности сохранять равновесие при изменении положения тела или во время ходьбы называется постуральной неустойчивостью. Это состояние, в сочетании с ригидностью и гипокинезией, приводит к проблемам с ходьбой и падениям. Когда пациент пытается изменить направление движения или начать ходьбу, создается впечатление, что он топчется на месте, наклоняясь все больше вперед. При этом пациент пытается мелкими семенящими шагами догнать центр тяжести своего тела, что часто заканчивается падением.

2.1 Недвигательные симптомы болезни

Эти проявления не только сопровождают пациента на протяжении всего заболевания, но и существенно влияют на качество жизни больных, часто приводя к инвалидности.

Исследования показали, что некоторые недвигательные симптомы могут появляться за 5–20 лет до начала двигательных проявлений болезни. К основным симптомам этой группы относятся:

Рекомендуем

Болезнь Паркинсона — это нейродегенеративное заболевание, которое затрагивает миллионы людей по всему миру. Многие пациенты и их близкие отмечают, что основными симптомами являются тремор, ригидность и замедленность движений. Причины болезни до конца не изучены, но считается, что генетические факторы и воздействие окружающей среды играют важную роль. Люди часто делятся своим опытом, подчеркивая, что ранняя диагностика и комплексное лечение могут значительно улучшить качество жизни. Современные методы терапии включают медикаментозное лечение, физиотерапию и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство. Важным аспектом является поддержка со стороны семьи и друзей, что помогает справляться с эмоциональными и физическими трудностями, связанными с заболеванием.

Болезнь Паркинсона – причины, симптомы, лечение

2.2 Динамика развития болезни

Начало болезни Паркинсона (БП) развивается постепенно, и первые симптомы являются неспецифичными. Последовательность появления клинических проявлений БП согласно стадиям патологического процесса по Н. Braak выглядит следующим образом:

На ранних стадиях скорость нейродегенерации остается неизвестной, однако к моменту появления двигательных симптомов (стадии 3-4 по Braak) количество погибших дофаминергических нейронов снижается и достигает 60% от исходного уровня, в то время как уровень дофамина в полосатом теле уменьшается на 80%.

3 Классификация

Первичный (идиопатический) паркинсонизм включает в себя болезнь Паркинсона (БП), однако также существует вторичный паркинсонизм, который возникает по различным причинам, таким как чрезмерное употребление медикаментов, энцефалит или атеросклероз сосудов головного мозга. К заболеваниям, сопровождающим синдром паркинсонизма, относятся:

Синдром паркинсонизма может проявляться не только у взрослых, но и у детей и подростков, что называется ювенильным паркинсонизмом.

Классификация болезни Паркинсона учитывает клиническую форму, стадию и скорость прогрессирования заболевания. В зависимости от преобладания определенных симптомов выделяют следующие формы:

1. смешанная (акинетико-ригидно-дрожательная) – встречается в 60–70% случаев;
2. акинетико-ригидная – в 15–20%;
3. дрожательная – в 5–10%.

С прогрессированием болезни клиническая форма может изменяться.

Общепризнанная классификация стадий болезни Паркинсона, предложенная Yarh и Hoehn, выглядит следующим образом:

Существуют различные варианты и темпы прогрессирования болезни Паркинсона (при условии адекватного лечения):

• быстрый темп, при котором смена стадий (1-2 или 2-3) происходит в течение двух лет или менее;
• умеренный темп, когда стадии сменяются в период от 2 до 5 лет;
• медленный темп, при котором смена стадий происходит более чем через 5 лет.

Как выявить и вылечить Болезнь Паркинсона? О лечении болезни Паркинсона рассказывает невропатолог

4 Лечение

Лечение болезни Паркинсона (БП) назначается специалистами в области неврологии и психиатрии (в случае наличия психических расстройств) и включает как немедикаментозные, так и медикаментозные методы. Основные направления терапии можно выделить в три группы:

1. Нейропротекторная терапия — направлена на замедление или остановку дегенеративных процессов в нервных клетках.
2. Симптоматическая терапия — помогает снизить выраженность основных симптомов заболевания путем коррекции дисбаланса нейромедиаторов в мозге.
3. Социально-психологическая и физическая реабилитация.

На сегодняшний день не существует доказанных нейропротекторных средств, поэтому лечение в основном сосредоточено на симптоматическом воздействии препаратов. К противопаркинсоническим средствам в настоящее время относятся шесть групп лекарств:

1. Препараты, содержащие леводопу;
2. Агонисты дофаминовых рецепторов;
3. Ингибиторы ферментов, участвующих в метаболизме дофамина — КОМТ (катехол-О-метилтрансфераза) и МАО-Б (моноаминоксидаза типа В);
4. Препараты амантадина (для снижения активности глутаматергической системы);
5. Центральные холинолитики (антихолинергические средства);
6. Ингибиторы обратного захвата дофамина.

Исследования показывают, что немоторные проявления болезни в большинстве случаев слабо поддаются лечению препаратами с леводопой, так как их развитие связано с дисфункцией в основном недофаминергических медиаторных систем.

Леводопа — это препарат, который обеспечивает наиболее предсказуемый эффект. Однако курс лечения ограничен из-за почти неизбежного появления двигательных флуктуаций и дискинезий (непроизвольные движения). Поэтому врачи стремятся отложить назначение леводопы, заменяя ее другими средствами. Важно учитывать, что для каждого пациента необходимо решить, что является приоритетом: краткосрочное увеличение двигательной активности или долгосрочное снижение риска флуктуаций. Это решение желательно принимать совместно с пациентом, разъясняя ему цели терапии и формируя адекватные ожидания относительно заболевания.

При начале болезни после 70 лет проблема дискинезий и флуктуаций не так актуальна, поскольку у пожилых людей эти симптомы развиваются позже и менее выражены, а продолжительность жизни становится короче.

Важно помнить, что препараты с леводопой не останавливают прогрессирование болезни, слабо влияют на выраженность аксиальных симптомов (нарушения речи, глотания, постуральная неустойчивость), а также на вегетативные и психические расстройства, которые продолжают усугубляться на фоне терапии.

Эффективность леводопы может снижаться через несколько лет после начала лечения. Признаки уменьшения эффективности терапии включают:

• Сокращение продолжительности действия препарата с нарастанием симптомов перед следующим приемом (феномен «истощения»);
• Медленное действие принятой дозы или отсутствие ожидаемого эффекта;
• Непредсказуемость и внезапность ухудшений состояния;
• Потеря связи между приемом лекарства и улучшением состояния (феномен «включения-выключения»);
• Увеличение колебаний умственных способностей и настроения, а также усиление аффективных нарушений и вегетативной дисфункции.

Лечение болезни народными средствами крайне не рекомендуется.

4.1 Нелекарственные методы терапии

Необходимо обеспечить психотерапию и социальную поддержку на всех стадиях заболевания. В дополнение к этому, в терапевтический комплекс следует включить лечебную физкультуру, логопедическую помощь и нейропсихологические тренировки. Образовательные программы должны предоставлять пациентам необходимую информацию о болезни, что поможет им почувствовать контроль над своим состоянием. Рекомендуется использовать физиотерапию, транскраниальную магнитную стимуляцию, массаж и электростимуляцию кожи для облегчения мышечной боли и гипотрофии.

Регулярные физические упражнения могут способствовать улучшению подвижности пациентов, не снижая при этом проявления паркинсонизма. К таким упражнениям относятся дыхательные практики, растяжка, тренировки на координацию и изометрические нагрузки. Как чрезмерное избегание физической активности, так и ее избыток нежелательны. Пациенту следует придерживаться привычного образа жизни и ритма, которые были у него до начала заболевания.

Правильное и сбалансированное питание играет важную роль в предотвращении потери мышечной массы и снижения веса. Диета должна быть направлена на повышение биодоступности препаратов леводопы (в течение дня рекомендуется ограничить потребление белковой пищи, а вечером восполнить ее дефицит).

Если терапия оказывается неэффективной, особенно в случаях, когда выраженные дискинезии мешают назначению необходимых доз леводопы для облегчения симптомов болезни Паркинсона, возникает необходимость в нейрохирургическом вмешательстве.

4.2 Начало лечения

Экспертами был создан алгоритм, который помогает придерживаться определенных этапов терапии, постепенно переходя к назначению препаратов на основе леводопы (начало лечения этими средствами рекомендуется по возможности отложить).

5 Диагностические критерии

Диагноз болезни Паркинсона устанавливается неврологом и проходит через три ключевых этапа:

1. Определение синдрома паркинсонизма, что включает в себя наличие четырех основных двигательных нарушений: гипокинезия, нарушения осанки, тремор в состоянии покоя и мышечная ригидность.
2. Установление диагноза болезни Паркинсона, которое требует наличия как минимум трех критериев, подтверждающих заболевание, а также отсутствия признаков, которые могли бы исключить БП.
3. Оценка стадии заболевания.

Существуют клинические критерии, которые могут подтвердить наличие болезни Паркинсона (не менее трех из следующих):

• начало заболевания с одной стороны тела;
• прогрессирующий характер течения болезни;
• сохранение асимметрии симптомов с преобладанием на стороне, которая была изначально затронута;
• высокая эффективность терапии леводопой;
• выраженные дискинезии, напоминающие хорею, возникающие на фоне приема леводопы;
• длительная реакция на леводопу, сохраняющаяся более пяти лет;
• продолжительность заболевания составляет 10 лет и более.

При постановке диагноза необходимо исключить наличие признаков, которые не характерны для болезни Паркинсона, такие как перенесенный инсульт, энцефалит, черепно-мозговая травма и другие.

Долгосрочное применение некоторых медикаментов, которые блокируют высвобождение или передачу дофамина (например, нейролептики и препараты, содержащие резерпин), также может привести к появлению симптомов паркинсонизма.

6 Прогноз

Пациенты, страдающие болезнью Паркинсона, имеют ограниченный срок жизни. В течение первых пяти лет после начала заболевания у 25% больных наступает смерть или серьезная инвалидность. В следующие пять лет этот показатель увеличивается до 65%, а среди тех, кто доживает до пятнадцатилетнего рубежа, 89% сталкиваются с подобными последствиями.

Смертность среди людей с болезнью Паркинсона в три раза превышает таковую в общей популяции.

Вопрос-ответ

Каковы основные причины развития болезни Паркинсона?

Основные причины болезни Паркинсона до конца не выяснены, но считается, что заболевание связано с генетическими факторами, а также с воздействием окружающей среды, такими как токсические вещества и травмы головы. Уменьшение уровня дофамина в мозге также играет ключевую роль в развитии симптомов болезни.

Какие симптомы могут указывать на болезнь Паркинсона?

Симптомы болезни Паркинсона могут включать тремор (дрожание) в руках или ногах, замедленность движений, жесткость мышц, а также проблемы с равновесием и координацией. Также могут наблюдаться изменения в речи и письме, а также эмоциональные и когнитивные нарушения.

Каковы современные методы лечения болезни Паркинсона?

Современные методы лечения болезни Паркинсона включают медикаментозную терапию, направленную на увеличение уровня дофамина в мозге, такие как препараты леводопы и дофаминовые агонисты. В некоторых случаях может быть рекомендована хирургическая операция, например, глубокая стимуляция мозга. Также важны физическая терапия и поддержка со стороны специалистов для улучшения качества жизни пациентов.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Раннее выявление симптомов болезни Паркинсона может значительно улучшить качество жизни и замедлить прогрессирование заболевания. Обсуждайте с врачом любые изменения в вашем состоянии и не игнорируйте первые признаки.

СОВЕТ №2

Поддерживайте активный образ жизни. Физическая активность, такая как ходьба, плавание или занятия йогой, может помочь улучшить координацию и снизить риск падений. Упражнения также способствуют улучшению настроения и общего самочувствия.

СОВЕТ №3

Обратите внимание на питание. Сбалансированная диета, богатая антиоксидантами, витаминами и минералами, может поддерживать здоровье мозга. Включайте в рацион больше фруктов, овощей, орехов и рыбы, а также избегайте избыточного потребления сахара и насыщенных жиров.

СОВЕТ №4

Ищите поддержку. Общение с другими людьми, страдающими болезнью Паркинсона, может быть очень полезным. Присоединяйтесь к группам поддержки или онлайн-сообществам, где вы сможете обмениваться опытом и получать эмоциональную поддержку от тех, кто понимает вашу ситуацию.