Болезнь Педжета (костей) и её симптомы

Болезнь Педжета — хроническое заболевание костной системы, нарушающее процесс костеобразования. Это состояние, относящееся к метаболическим остеопатиям, приводит к изменениям в структуре и функции костей, вызывая их деформацию и повышенную хрупкость. В статье рассмотрим основные симптомы остеодистрофии при болезни Педжета и важность ранней диагностики и лечения для предотвращения осложнений и улучшения качества жизни пациентов.

Общие сведения

Болезнь Педжета (костей) представляет собой хроническое заболевание костной системы, относящееся к категории метаболических остеопатий. Это заболевание также известно под названиями деформирующая остеодистрофия и деформирующий остеит. При болезни Педжета в костях (одной или нескольких) формируются участки, где нормальная ткань заменяется патологической, что в конечном итоге приводит к деформациям костей и повышенной вероятности переломов. Википедия описывает это состояние следующим образом: «…первоначальная активная резорбция кости сменяется интенсивным образованием некачественной, хрупкой и подверженной переломам кости».

В норме костная ткань постоянно обновляется — в ней происходят непрерывные процессы резорбции (разрушения) и формирования новой ткани. Однако при болезни Педжета эти процессы нарушаются: аномальные остеокласты чрезмерно разрушают кость, после чего образуется новая патологическая костная ткань с нарушенной структурой. В результате такая новообразованная костная ткань становится подверженной деформациям, искривлениям и переломам.

Это серьезное заболевание костей скелета может привести к множеству осложнений, включая переломы, развитие тяжелых артрозов, требующих эндопротезирования (замены суставов на протезы), саркомы кости и гигантоклеточной опухоли. Наиболее часто поражаются позвонки, кости черепа, таз, а также длинные трубчатые кости конечностей. Реже наблюдаются изменения в ключицах, лопатках, ребрах, кистях и стопах.

Заболевание чаще всего встречается у мужчин старше 55 лет — начало болезни в более молодом возрасте является редкостью, а вероятность ее возникновения увеличивается с возрастом. У болезни есть генетическая предрасположенность. Из-за недостаточной осведомленности о данном заболевании оно часто плохо диагностируется, что приводит к тому, что пациенты не получают необходимое лечение.

Диагноз устанавливается поздно — обычно через 5–9 лет после появления первых симптомов. У многих пациентов болезнь Педжета выявляется случайно, когда обнаруживается высокий уровень щелочной фосфатазы или изменения в костях при рентгенологических исследованиях. Особое внимание следует уделять пожилым людям, у которых возникают нетипичные боли в костях и суставах.

Врачи отмечают, что болезнь Педжета, характеризующаяся аномальным ростом костной ткани, требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают, что раннее выявление заболевания может значительно улучшить прогноз. Симптомы, такие как боль в костях и деформация, часто возникают на поздних стадиях, что затрудняет своевременное вмешательство. Врачи рекомендуют регулярные обследования для людей старше 50 лет, особенно если в семье были случаи болезни Педжета. Лечение может включать медикаментозную терапию, направленную на замедление костного метаболизма, а также физическую реабилитацию. Важно, чтобы пациенты соблюдали рекомендации врачей и проходили контрольные обследования, чтобы избежать осложнений.

https://youtube.com/watch?v=sFo-w4DzVZ0

Патогенез

В патогенезе данного заболевания выделяются несколько этапов:

• Остеолитическая стадия — наблюдается повышенная активность остеокластов, что приводит к образованию множества лакун резорбции, заполненных остеокластами, и растворению кортикальной пластинки кости.
• Остеобластическая стадия — параллельно с резорбцией увеличивается активность остеобластов (в 20 раз выше нормы), что приводит к формированию костных балок с измененной архитектурой и образованию волокнистой ткани, создающей множество мозаичных структур. При этом скорость резорбции превышает скорость образования кости, что делает поврежденные кости более хрупкими.
• Заключительная стадия — остеокласты отсутствуют, фиброзная ткань заменяется не костной, а жировой тканью в костном мозге, что делает ее мягкой и подверженной деформации. Существует риск злокачественной дегенерации.

На начальном этапе резорбции в первую очередь страдает губчатое вещество. Аномальные остеокласты с множеством ядер активно разрушают кость. В ответ на усиленную резорбцию происходит образование педжетной кости с высокой скоростью. Частые циклы резорбции и новообразования нарушают архитектуру кости. На рентгенограммах на ранних стадиях преобладают литические зоны в трубчатых костях или костях черепа.

В фазе активного образования формируется неполноценная кость, которая откладывается без четкой структуры — коллагеновые фибриллы располагаются беспорядочно, образуя мозаичную волокнистую кость. Пораженные участки характеризуются повышенной васкуляризацией (в них много кровеносных сосудов). Костный матрикс содержит участки с различной плотностью — как нормально минерализованные, так и слабо минерализованные. Постепенно участки с костными клетками уменьшаются, и возникают зоны склероза.

Классификация

Болезнь Педжета проявляется локальными изменениями в костной ткани и может затрагивать как одну, так и несколько костей. В зависимости от этого выделяют следующие формы заболевания:

• Монооссальная — поражение ограничивается одной костью, чаще всего это бедренная, большеберцовая или одна из костей таза. Внутри этой кости могут быть несколько измененных участков. Для данной формы характерен медленный рост (до нескольких миллиметров в год), хотя иногда наблюдается резкое ухудшение состояния.
• Полиоссальная — вовлечение нескольких костей, эта форма встречается в 85% случаев. Чаще всего страдают кости, испытывающие наибольшую нагрузку: крестцовые и поясничные позвонки, большеберцовая и бедренная кости. Также могут поражаться кости черепа и челюсти. Из-за сжатия позвонков развивается кифоз и сколиоз. Кифосколиотическая деформация возникает при поражении нескольких соседних позвонков.

Стадии клинического течения болезни:

• I стадия (начальная, остеопороз) — в этот период наблюдается активность остеокластов, заболевание может протекать бессимптомно, однако уровень щелочной фосфатазы уже повышен. Обычно на этой стадии болезнь выявляется случайно, например, при рентгенографии или анализах.
• II стадия (промежуточная) — происходят процессы остеолиза и склероза. Симптомы могут отсутствовать, но уже заметны деформации костей, а функция суставов нарушается. На рентгенограммах можно увидеть разрежение костной ткани и участки уплотнения.
• III стадия ( склеротическая, с груботрабекулярной перестройкой ткани) — появляются постоянные жалобы и выраженные деформации. Пациенты отмечают постоянные боли в костях и суставах. Деформации скелета становятся заметными (кифоз с укорочением туловища, искривление ног). В местах прикрепления сухожилий образуются оссификаты (отложения кальция). На рентгенограммах выявляют склероз кости и участки с кистовидными разрежениями. Костные балки располагаются хаотично, формируя сетчатый рисунок.

Болезнь Педжета, или остеодистрофия, вызывает много обсуждений среди пациентов и врачей. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, часто делятся своими переживаниями о боли и дискомфорте, которые оно приносит. Многие отмечают, что симптомы могут варьироваться от легкой боли в костях до значительных деформаций, что влияет на качество жизни. Важно отметить, что ранняя диагностика и лечение могут существенно улучшить состояние. Некоторые пациенты рассказывают о положительном опыте применения медикаментов, таких как бисфосфонаты, которые помогают замедлить прогрессирование болезни. Однако, несмотря на доступные методы лечения, многие все еще чувствуют неопределенность и страх перед возможными осложнениями. Обсуждения в сообществах пациентов подчеркивают необходимость поддержки и информации, чтобы справиться с этим сложным заболеванием.

https://youtube.com/watch?v=1Unt9OmD3-M

Причины

Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой болезни:

• Вирусная. Человек может долгое время оставаться носителем вируса, не испытывая никаких симптомов, но под воздействием определенных факторов у него могут возникнуть признаки инфекции. Сторонники вирусной теории утверждают, что инфицирование костной ткани парамиксовирусами играет важную роль в развитии данного заболевания. Учитывается, что парамиксовирусы могут долгое время находиться в организме человека без проявления симптомов. Наиболее значительными инфекциями, которые могут привести к болезни Педжета, являются респираторно-синцитиальная инфекция и корь.

• Генетическая, наследственная. Наличие случаев деформирующего остеита в семьях позволяет предположить его наследственный характер. В настоящее время проводятся исследования в этой области. Обнаружены мутации в генах SQSTM1, который отвечает за кодирование белка p62, участвующего в регуляции работы остеокластов, а также в гене RANK и локусах 5q31 и 6p. У людей с семейной формой болезни выявлены три мутации в гене p62ZIP. Также описаны локусы на хромосомах 6q и 18q, которые могут предрасполагать к развитию этого заболевания. Деформирующий остеит может возникать из-за различных мутаций одного гена или целого семейства генов.

• Загрязнение окружающей среды также рассматривается как один из возможных факторов, способствующих развитию этого заболевания.

Симптомы

На протяжении многих лет болезнь Педжета может протекать бессимптомно и обнаруживается случайно во время рентгенологического исследования. Это доклиническая стадия, и заболевание можно диагностировать с помощью биохимического анализа, который показывает повышение уровня щелочной фосфатазы. У 35% пациентов диагноз устанавливается только при возникновении осложнений. Симптомы остеодистрофии в активной стадии разнообразны и зависят от локализации пораженных участков.

Как уже упоминалось, болезнь может проявляться в полиоссальной или монооссальной формах. При полиоссальной форме наблюдаются множественные и асимметричные поражения костей. Чаще всего затрагиваются тазовые кости, бедренные кости, позвонки, большеберцовые кости и кости черепа. Основным симптомом в развернутой стадии является боль в костях, которую пациенты описывают как постоянную, тупую и ноющую, усиливающуюся в ночное время и в состоянии покоя. Вокруг пораженных участков трубчатых костей могут возникать отеки и покраснение кожи. Также наблюдаются скованность и ограничение подвижности в суставах, которые усиливаются после небольшого отдыха.

Болезнь Педжета может вызывать боли в спине, которые сопровождаются не только резорбцией, но и деформацией фасеточных суставов, образованных новой костной тканью. Эти процессы нарушают стабильность позвоночника и усугубляют артропатию фасеточных суставов. Кроме того, избыточное образование ткани в области позвоночника может сжимать спинной мозг, что приводит к параплегии. Переломы позвонков сопровождаются сильными болями в спине, а также может возникнуть вторичная боль в бедре из-за кальфицирующего периартрита.

Еще одним характерным симптомом является деформация костей. Аномально «размягченные» кости не способны выдерживать вес тела, что приводит к искривлению ног (саблевидно-варусная деформация) и искривлению спины.

Патологические переломы могут возникать на любой стадии заболевания, даже при незначительных травмах. На начальной стадии это связано со снижением прочности в области остеолиза, а на более поздних стадиях — с недостаточной прочностью перестроенной аномальной ткани. Из-за увеличенной нагрузки и нарушения конгруентности суставов при деформации костей могут развиваться артриты. При поражении костей таза часто возникает коксартроз, а также может произойти перелом шейки бедра, что является серьезным осложнением. В тяжелых случаях в костях могут образовываться артериовенозные фистулы.

Симптомы болезни Педжета при поражении черепа включают головные боли (в результате синдрома обкрадывания), характерные изменения формы головы и потерю слуха или зрения из-за нарушения иннервации нервов и кровоснабжения. Череп увеличивается в размерах, лобные бугры становятся более выраженными, а черты лица увеличиваются. Избыточный рост кости в основании черепа может сжимать ствол мозга, что приводит к серьезным последствиям. Вторичное снижение слуха связано с компрессией новообразованной тканью VIII пары нервов. Изменения в височной кости в области каменистой части могут сжимать улитковый нерв, что становится причиной глухоты. Аномально разросшиеся кости оказывают избыточное давление на нервные корешки и спинной мозг, что может вызывать парезы и параличи.

У пациентов также наблюдаются нарушения обмена веществ. Транзиторная гиперкальциемия (повышение уровня кальция в крови) характерна для множественного поражения костей и связана с длительной иммобилизацией. Дело в том, что соблюдение постельного режима увеличивает резорбцию костей и нарушает их структуру. Однако гиперкальциемия чаще встречается у людей, страдающих первичным гиперпаратиреоидизмом. При деформирующем остеите отмечается повышенное выведение кальция с мочой ( гиперкальциурия), но мочекаменная болезнь развивается не так часто. Гиперурикемия и развитие подагры чаще наблюдаются у мужчин, что связано с усилением обмена нуклеиновых кислот в области поражения.

https://youtube.com/watch?v=LTABfSXbVno

Анализы и диагностика

При обследовании пациента важно обратить внимание на размеры головы, возможные деформации суставов, отеки в области костей и снижение слуха. Затем назначаются следующие исследования:

• Рентгенография пораженных участков скелета. На рентгеновских снимках видно костную резорбцию с плотными зонами по краям, а также беспорядочную структуру новой кости. На начальном этапе наблюдаются лишь зоны просветления, вызванные разрушением костной ткани. Со временем происходит значительная перестройка кости, а на поздних стадиях — склеротические изменения. В костях таза и длинных трубчатых костях утолщается кортикальный слой, сами кости увеличиваются и расширяются, наблюдаются деформации и переломы. При отсутствии лечения могут развиваться саркоматозные изменения. Очаговая деминерализация черепа проявляется четко очерченным крупным литическим и склеротическим поражением, напоминающим вату. Часто увеличивается лобная кость, а кости мозгового черепа выступают над лицевыми костями. На рентгенограмме можно заметить признаки внутричерепной гипертензии.
• Проведение сцинтиграфии костей. Используется радионуклидное сканирование с технецием, которое является наиболее чувствительным методом. С помощью сцинтиграфии можно визуализировать весь скелет, выявляя очаги повышенного костного обмена, их распространение, локализацию и степень поражения. Также обнаруживаются бессимптомные очаги.
• Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) не являются обязательными, но полезны для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. КТ помогает оценить переломы, когда рентгенография не дает четкого ответа. МРТ полезна при подозрении на озлокачествление образований и для уточнения поражения мягких тканей. Также МРТ рекомендуется всем пациентам с признаками сдавления спинного мозга.
• Анализ креатинина в сыворотке.
• Определение уровня кальция и фосфора в крови (показатели могут быть как нормальными, так и повышенными).
• Измерение уровня гидроксипролина в моче (обычно повышен). Гидроксипролин — это аминокислота, входящая в состав коллагена, который присутствует в большинстве органов и тканей. Уровень гидроксипролина повышается при нарушениях метаболизма соединительной ткани.
• Определение уровня щелочной фосфатазы (увеличивается в резорбтивной фазе).
• Оценка маркеров костеобразования и резорбции.
• Учитывая частые случаи снижения слуха у таких пациентов, рекомендуется консультация ЛОР-врача и проведение аудиометрического исследования.

Лечение

Единственным действенным методом лечения является длительное применение препаратов, способствующих подавлению резорбции костной ткани, известных как антирезорбтивные средства. К таким медикаментам относятся биофосфонаты, которые рекомендуется использовать в активной фазе заболевания для предотвращения осложнений, включая нарушения слуха, особенно у пациентов с сердечной недостаточностью. Эти препараты являются основными в терапии.

Биофосфонаты могут вводиться различными способами: внутривенно (например, Памидронат, Аредиа), перорально (Ксидифон, Скелид, Алдронат, Ризендрос, Актонель, Ибандронат, Бонвива) или внутримышечно (Зомета, Акласта). Схемы лечения, частота и продолжительность приема подбираются индивидуально. Обычно пероральные формы принимаются ежедневно, внутривенные инфузии проводятся раз в 2-3 месяца, а внутримышечные — раз в полгода. Также может быть назначен интраназально Кальцитонин — гормон, регулирующий обмен кальция и фосфора.

Бисфосфонаты эффективно контролируют заболевание, подавляя функцию остеокластов. Их преимущество заключается в селективном воздействии на костную ткань и способности значительно увеличивать ее плотность. При их применении замедляется или полностью останавливается ранняя остеолитическая стадия, снижается костный обмен и уровень маркеров костного разрушения. Эти препараты замедляют процесс ремоделирования костей, уменьшают активность заболевания и болевые ощущения, а также способствуют продлению ремиссии. Хотя они не способны вылечить болезнь, они обеспечивают длительную ремиссию, и у некоторых пациентов активность процесса может снижаться на протяжении многих лет даже после прекращения терапии. В настоящее время разрабатываются новые препараты с более высокой эффективностью. Первым средством из этой группы был Ксидифон, но последующие разработки продемонстрировали лучшие результаты.

Наиболее перспективным считается использование золендроновой кислоты (Акласта), которая обладает большей эффективностью по сравнению с другими антирезорбтивными средствами. Через полгода после инфузии Акласты у 96% пациентов наблюдается нормализация уровня щелочной фосфатазы, и этот эффект не зависит от исходного уровня показателя, возраста или пола. Даже однократное внутривенное введение 5 мг Акласты обеспечивает низкий уровень активности заболевания на протяжении двух лет. Исследования показывают, что однократная инфузия поддерживает нормальные показатели щелочной фосфатазы в течение трех лет. Однако высокие дозы внутривенных бисфосфонатов могут негативно сказываться на функции почек, поэтому этот метод противопоказан при наличии почечной недостаточности. Также существует повышенный риск аритмий при внутривенном введении, что делает назначение этих препаратов возможным только при отсутствии противопоказаний.

Курсы приема таблеток обычно продолжаются до шести месяцев. При легком и среднетяжелом течении ремиссия достигается за 3-6 месяцев, после чего пациенты находятся под наблюдением: контроль уровня щелочной фосфатазы проводится раз в квартал, а рентгенологическое обследование — раз в год. При стойкой ремиссии контроль осуществляется раз в три года. В случае рецидива лечение повторяется.

Другим препаратом является противоопухолевый антибиотик Пликамицин, который селективно воздействует на остеокласты и обеспечивает быстрый эффект. После внутривенного курса в течение 10 дней уровень щелочной фосфатазы снижается на 50-60%. Однако данный препарат используется редко из-за его гепатотоксического и нефротоксического действия, а также риска тромбоцитопении. Тем не менее, его можно рассматривать как резервный вариант в тяжелых случаях, когда необходим быстрый результат.

При деформирующем остеите на фоне применения биофосфонатов рекомендуется назначение препаратов кальция (500-1000 мг в день) и витамина D (800 МЕ).

Также важны индивидуальные программы упражнений, которые помогут предотвратить дальнейшее повреждение пораженной кости. Для снятия болевого синдрома могут быть назначены нестероидные противовоспалительные препараты, как внутримышечно, так и перорально.

Лекарства

Акласта, Фосамакс, Зомета, Алендронат, Найз, Ксефокам, Мовалис, Диклофенак, Лорноксикам.

Процедуры и операции

Хирургическое вмешательство не всегда является необходимым и рассматривается как последняя инстанция. Этот метод лечения применяется для исправления переломов и в случаях выраженных артрозов, когда проводится эндопротезирование суставов (полная замена). В редких ситуациях может быть выполнена остеотомия для исправления деформаций большеберцовой кости. Остеотомия показана при значительном искривлении ног, которое затрудняет самостоятельное передвижение, при сильных болях в суставах и при развитии параплегии.

Если происходит сжатие спинного мозга, то требуются нейрохирургические операции. При возникновении компрессионного синдрома позвоночника необходимо проводить декомпрессионную ламинэктомию. Это вмешательство устраняет сжатие, однако не решает проблемы деформаций позвонков и их переломов, поэтому консервативное лечение должно продолжаться. Применение бисфосфонатов актуально не только после хирургического вмешательства, но и перед ортопедическими операциями. Это помогает замедлить процесс резорбции, подавляет избыточную васкуляризацию новой кости и снижает риск послеоперационного кровотечения.

Диета

Диета при остеопорозе

• Эффективность: лечебный эффект, высокая результативность
• Сроки: 1-3 месяца
• Стоимость продуктов: 2180 — 2260 рублей в неделю

Каждому пациенту рекомендуется соблюдать диету, обогащенную кальцием. Поскольку при данном заболевании наблюдается истончение костной ткани, аналогичное остеопорозу, оптимальным выбором будет диета, предназначенная для людей с остеопорозом.

Важно обеспечить достаточное поступление кальция с пищей. Средняя суточная потребность в этом элементе составляет 800–1100 мг, а для пожилых людей и женщин в период менопаузы она увеличивается до 1500 мг. Значительное количество кальция содержится в следующих продуктах: молочные изделия с умеренной жирностью, белая рыба, морепродукты, ржаной хлеб, нежирная курица и свинина, зеленый горошек, петрушка, салат, тыква, перец, фасоль, кабачки, морковь, брокколи, цуккини, оливки, абрикосы, кунжут, курага, апельсины, финики, фисташки, орехи, мак, малина. При этом количество белка в рационе не должно превышать 90-100 г в сутки, так как избыточное содержание животного белка может негативно сказаться на усвоении кальция.

Необходимо обязательно включать в рацион продукты, богатые витамином D: яичные желтки, сливочное масло, рыбная икра, жирная морская рыба, печень трески и рыбий жир. Также полезно добавлять «магниевые» продукты, так как магний играет важную роль в восстановлении костной ткани. К таким продуктам относятся орехи, морская капуста, бобовые, бананы, телятина, цельные злаки и листовые овощи, а также гречневая крупа. Продукты, содержащие цинк: пшено, цельная овсяная крупа, бобовые, сельдерей, сельдь, семена тыквы и морепродукты.

Профилактика

Невозможно изменить наследственную предрасположенность. Если заболевание имеет семейный характер, важно проявлять бдительность. Близким родственникам пациентов рекомендуется регулярно проверять биохимический анализ крови, особенно уровень щелочной фосфатазы, а также при необходимости проходить рентгенографическое обследование костей. Эти профилактические меры могут помочь выявить заболевание на ранних стадиях и начать лечение, что позволит избежать серьезных осложнений, ухудшения качества жизни и инвалидности. Учитывая, что вирусы могут способствовать развитию деформирующего остеита, всем людям, особенно тем, кто имеет наследственную предрасположенность, следует избегать контактов с инфекционными больными.

Последствия и осложнения

Осложнения данного заболевания могут включать в себя:

• Патологические переломы, среди которых особенно серьезным является перелом шейки бедра.
• Значительные деформации костей, которые затрудняют движения и выполнение простейших повседневных задач.
• Артриты соседних суставов, среди которых тяжелое инвалидизирующее течение наблюдается при коксартрозе.
• Образование артериовенозных фистул в костной ткани.
• Сдавление ствола мозга, приводящее к серьезным последствиям.
• Ухудшение слуха, связанное с компрессией VIII пары нервов.
• Сдавление спинного мозга и спинномозговых нервов, что может привести к парезам и параличам.
• Гиперкальциемия, которая развивается у пациентов с переломами, находящихся в состоянии неподвижности, а также при тяжелом течении деформирующего остеита.
• Гиперкальциурия и образование камней в почках.
• Гиперурикемия, которая может привести к развитию подагры.
• Появление доброкачественной опухоли — остеокластомы. Под воздействием высоких доз дексаметазона эта опухоль может регрессировать. Эффективными методами лечения являются химио- и лучевая терапия.
• Возможное перерождение в злокачественную остеосаркому. Малигнизация наблюдается у 1% пациентов, и заподозрить развитие остеосаркомы можно при внезапном усилении болей в костях.

Прогноз

Заболевание невозможно полностью излечить. Тем не менее, ранняя диагностика и своевременное начало терапии помогают предотвратить возникновение серьезных осложнений, что в большинстве случаев обеспечивает положительный прогноз. Все осложнения существенно ухудшают качество жизни пациентов и могут привести к инвалидности. Без надлежащего лечения продолжительность жизни больных варьируется от 4 до 9 лет. Процесс малигнизации еще больше уменьшает срок жизни.

Список источников

• Башкова И. Б., Николаев Н. С., Безлюдная Н. В., Кичигин В. А. Диагностика костной болезни Педжета в клинической практике / Научно-практическая ревматология, 2017, 55 (6), с. 690–697.
• Корсакова Ю. Л. Болезнь Педжета: актуальные методы лечения / Современная ревматология, 2010, №2, с. 11–17.
• Башкова И. Б., Безлюдная Н. В., Карпухин А. С., Тихонов А. Г., Киселева И. Н., Кадырова Л. Р. Костная болезнь Педжета в практике травматолога-ортопеда / Остеопороз и остеопатии, 2016; 19(2): 108.
• Злобина Т. И., Толстых А. А., Калягин А. Н. Болезнь Педжета: современные вызовы / Современные проблемы ревматологии, 2012; 4(4): 182-8.
• Бунчук Н. В. Деформирующий остит: 100 лет спустя после Дж. Педжета / РМЖ, 2001; 9(7-8): 271.

История исследования болезни Педжета

Болезнь Педжета, также известная как остеодистрофия, была впервые описана в 1877 году английским врачом Джеймсом Педжетом. Он заметил аномальные изменения в костной ткани у пациентов, что привело к его детальному исследованию этого состояния. Педжет обратил внимание на то, что у больных наблюдаются деформации костей, увеличение их размера и изменение структуры, что стало основой для дальнейших исследований.

В начале XX века болезнь Педжета начала привлекать внимание ученых и врачей по всему миру. В 1900-х годах были проведены первые рентгенологические исследования, которые позволили визуализировать изменения в костной ткани и подтвердить диагноз. Эти исследования показали, что болезнь затрагивает преимущественно длинные кости, такие как бедренная и большеберцовая, а также череп и позвоночник.

В 1930-х годах были сделаны значительные шаги в понимании патофизиологии болезни. Ученые начали изучать механизмы, лежащие в основе аномального ремоделирования костной ткани. В это время была выдвинута гипотеза о вирусной природе заболевания, однако она не получила широкого признания. Вместо этого акцент был сделан на нарушениях в остеокластах и остеобластах, клетках, ответственных за разрушение и формирование костной ткани.

С 1970-х годов началось активное изучение генетических факторов, связанных с болезнью Педжета. Были выявлены мутации в генах, отвечающих за регуляцию костного метаболизма, что дало возможность лучше понять наследственные аспекты заболевания. В 2000-х годах исследования показали, что болезнь может быть связана с определенными вирусами, такими как вирус простого герпеса, что вновь подняло вопрос о вирусной этиологии.

Современные исследования продолжают углублять наше понимание болезни Педжета. С помощью молекулярной биологии и генетики ученые изучают механизмы, которые приводят к аномальному росту костной ткани. Также активно разрабатываются новые методы диагностики и лечения, включая использование биофосфонатов, которые помогают контролировать активность остеокластов и замедлять прогрессирование заболевания.

Таким образом, история исследования болезни Педжета охватывает более чем столетний период, в течение которого были сделаны значительные открытия, способствующие пониманию и лечению этого сложного заболевания. Несмотря на достигнутый прогресс, многие аспекты болезни остаются не до конца изученными, что открывает новые горизонты для будущих исследований.

Вопрос-ответ

Какая болезнь съедает кости?

Остеопетроз (мраморная или болезнь Альберса-Шенберга) — это редкое врожденное наследственное заболевание, характеризующееся нарушением процесса образования и разрушения костной ткани.

Что такое болезнь Педжета?

Болезнь Педжета — хроническое заболевание, развивающееся вследствие нарушенного костного ремоделирования, приводящее к увеличению размера и деформации костей, проявляющееся болями в костях, патологическими переломами и артритами близлежащих суставов, в редких случаях с развитием злокачественного процесса (саркома).

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Ранняя диагностика болезни Педжета может значительно улучшить прогноз и помочь избежать серьезных осложнений. Обсуждайте с врачом необходимость рентгеновских исследований и анализов крови для контроля состояния костей.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свой рацион. Убедитесь, что в вашем питании достаточно кальция и витамина D, которые необходимы для здоровья костей. Рассмотрите возможность добавления в рацион молочных продуктов, рыбы, орехов и зеленых листовых овощей.

СОВЕТ №3

Поддерживайте активный образ жизни. Умеренные физические нагрузки, такие как ходьба, плавание или занятия йогой, могут помочь укрепить кости и улучшить общее состояние здоровья. Однако избегайте чрезмерных нагрузок, которые могут привести к травмам.

СОВЕТ №4

Обсуждайте с врачом возможные методы лечения. Если у вас диагностирована болезнь Педжета, важно рассмотреть варианты лечения, такие как медикаментозная терапия или хирургическое вмешательство, в зависимости от тяжести заболевания и ваших индивидуальных потребностей.