Что такое криптогенная эпилепсия и какие методы используются в ее лечении? Узнайте больше о заболевании.

1 Классификация

В зависимости от причин возникновения выделяют несколько типов эпилепсии:

• Идиопатическая.
• Симптоматическая.
• Криптогенная. В эту категорию входят заболевания и синдромы, которые проявляются повторяющимися эпилептическими припадками. При этом удается выявить патологический очаг, ответственный за судорожную активность, но причина его появления остается неясной.

Часто врачи рассматривают диагноз “криптогенная эпилепсия” как предварительный, который служит промежуточным этапом в процессе диагностики, указывая на то, что продолжается исследование причин заболевания. Тем не менее, было бы ошибочно пытаться привязать имеющиеся данные о судорожных приступах к какому-либо конкретному этиологическому фактору, поскольку диагностика должна оставаться объективной.

Согласно статистике, около 60-70% всех случаев эпилепсии относятся к криптогенной форме.

Криптогенная эпилепсия представляет собой форму эпилепсии, причина которой остается неизвестной даже после тщательного обследования. Врачи отмечают, что такая неопределенность затрудняет выбор оптимального лечения. Основными методами терапии являются медикаментозное лечение, включая противоэпилептические препараты, и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство. Врачи подчеркивают важность индивидуального подхода к каждому пациенту, так как эффективность препаратов может варьироваться. Также рассматриваются альтернативные методы, такие как диетотерапия, например, кетогенная диета, которая может помочь в контроле приступов. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением специалистов, что позволяет корректировать лечение в зависимости от динамики заболевания.

Эпилепсия: отчего она возникает и как ее лечат?

2 Клинические проявления

Основные проявления заболевания представляют собой явления, известные как эпилептические приступы. Эти приступы возникают в результате распространения электрической активности из патологического очага на определенные участки мозга или на весь орган в целом. Ключевым признаком, указывающим на то, что приступ относится к эпилепсии, является его повторяемость: для установления диагноза необходимо зафиксировать два или более пароксизма.

2.1 Генерализованный эпилептический приступ

Данная форма припадков возникает из-за распространения патологического возбуждения по всему мозгу. Генерализованный приступ имеет следующие особенности:

• утрата сознания;
• выраженные вегетативные реакции.

При этом двигательные проявления, затрагивающие одну или обе стороны тела, могут отсутствовать. На электроэнцефалограмме во время генерализованного эпилептического приступа фиксируются двусторонние синхронные разряды.

В зависимости от наличия двигательных феноменов во время приступа, генерализованные эпилептические приступы подразделяются на следующие категории:

1. Судорожные:

• Развернутый. Генерализованный приступ, сопровождающийся тонико-клоническими судорогами, называется типичным развернутым или большим судорожным приступом. Он характеризуется потерей сознания и последовательной сменой фаз: сначала тоническая фаза (судорожное напряжение скелетной мускулатуры, продолжающееся 10-20 секунд), затем клоническая фаза, которая длится 30-40 секунд и проявляется мышечными спазмами, чередующимися с периодами расслабления. Больной остается в бессознательном состоянии как во время приступа, так и после него (эпилептическая кома). Возвращение сознания происходит через фазу дезориентации (состояние спутанности, сумеречное сознание).
• Неразвернутый. Судорожный приступ проявляется только одной из форм судорог – тоническими или клоническими. После приступа обычно наблюдается состояние возбуждения, а эпилептическая кома неразвернутого судорожного приступа, как правило, не возникает.
• Массированная генерализованная миоклония – это быстро развивающиеся асинхронные симметричные миоклонические подергивания, которые клинически выглядят как серии вздрагиваний и подергиваний.

2. Бессудорожные (типичный абсанс):

• Простой абсанс. Во время простого абсанса действия, которые выполнял пациент, внезапно прерываются, и сознание полностью исчезает. В этом состоянии наблюдается умеренное расширение зрачков, побледнение или покраснение кожи лица. Движения отсутствуют. Продолжительность абсанса составляет несколько секунд, из-за чего они часто остаются незамеченными. Пациент не осознает наличие приступов и может не знать о них.
• Сложный абсанс. К кратковременной потере сознания добавляются непродолжительные элементарные автоматизмы: закатывание глаз, перебирание руками (абсанс автоматизмов), миоклонические подергивания век или отдельных групп мышц (миоклонический), а также падение из-за резкого снижения мышечного тонуса (атонический).

Криптогенная эпилепсия — это форма эпилепсии, причина которой не может быть установлена даже после тщательного обследования. Многие пациенты и их семьи сталкиваются с трудностями в поиске эффективного лечения, так как традиционные методы не всегда приносят желаемые результаты. Врачи часто рекомендуют комбинированную терапию, которая включает противоэпилептические препараты, такие как вальпроевая кислота и ламотриджин. Также популярны альтернативные методы, такие как кетогенная диета, которая может помочь снизить частоту приступов. В последние годы все больше внимания уделяется нейростимуляции, например, имплантации стимуляторов блуждающего нерва. Многие пациенты отмечают, что индивидуальный подход к лечению и поддержка со стороны специалистов играют ключевую роль в управлении заболеванием.

🚨 Что такое эпилепсия и как её лечить? Отвечает нейрохирург. Что такое эпилепсия и как её лечить.12+

2.2 Парциальные припадки

Фокальные приступы возникают в результате распространения патологического возбуждения на определённые группы нейронов центральной нервной системы. Симптоматика этих приступов зависит от места расположения эпилептического очага.

Наиболее заметными являются клонические подергивания мышц лица и пальцев рук (моторные джексоновские приступы), которые возникают при вовлечении прецентральной извилины коры головного мозга в патологический процесс.

• Если поражена постцентральная извилина, наблюдаются сенсорные джексоновские приступы, проявляющиеся в виде онемения и парестезий.
• При локализации очага перед прецентральной извилиной (в премоторной коре) происходит поворот головы и глаз в сторону, противоположную очагу.
• Патологическое возбуждение коры затылочной доли может вызывать фотопсии в поле зрения, противоположном месту локализации.
• При поражении коры и верхней височной извилины приступы сопровождаются слуховыми галлюцинациями.
• Если патология локализуется в медиобазальной височной коре (гиппокампе и миндалине), могут возникать обонятельные и вкусовые галлюцинации.

Существует несколько типов парциальных эпилептических приступов:

• Простые. Эти приступы характеризуются ограниченной симптоматикой и возникают при вовлечении небольшого числа нервных клеток. Часто они протекают без нарушения сознания.
• Сложные. Такие приступы почти всегда сопровождаются изменениями сознания, что проявляется в невозможности адекватно реагировать на происходящее или осознавать его. Клинические проявления более сложные: могут возникать галлюцинации (зрительные и слуховые), а также явления деперсонализации и дереализации, когда восприятие собственного тела становится необычным. Часто пациенты не могут точно описать свои ощущения, используя фразы вроде: “всё странно”, “всё как будто неподвижно”. Во время приступа знакомые предметы могут казаться неузнаваемыми, а новые ситуации могут восприниматься как знакомые. Иногда приступ ощущается как сон (сноподобное состояние). Ещё одним проявлением сложного парциального приступа могут быть эпилептические автоматизмы — стереотипные действия, которые неуместны в данной ситуации, но могут быть целесообразными (например, пациент может шарить в карманах, быстро что-то искать или перекладывать вещи). Сложные вегетативно-висцеральные приступы могут проявляться необычными ощущениями в области живота или груди, а также тошнотой. Внешно такой приступ может напоминать простой абсанс. Психические феномены, связанные с парциальными приступами, могут включать приступы страха, скачки мыслей, навязчивые воспоминания или мышление.
• Вторично генерализованные. Это парциальные приступы, которые заканчиваются генерализованными судорогами. После выхода из парциального приступа пациент может вспомнить свои ощущения, предшествующие судорогам, что называется аурой. В зависимости от локализации патологического очага аура может быть сенсорной, обонятельной, вкусовой, зрительной, двигательной или висцеральной.

3 Диагностика

Для установления диагноза заболевания необходимо собрать следующие данные:

1. Подробный анамнез. Идеальным вариантом будет наличие информации о жизненном анамнезе, родовых травмах, перинатальной патологии и эпизодах потери сознания в детском возрасте, зафиксированных в медицинских документах. Также важно учитывать семейный анамнез.
2. Электроэнцефалографическое исследование. Наиболее точные результаты предоставляет исследование энцефалограммы в динамическом режиме, которое включает регистрацию биоритмов головного мозга во время ночного сна и при различных нагрузках. Если данное исследование оказывается недостаточно информативным, применяется электроэнцефалограмма с депривацией сна, когда пациент долгое время находится в бодрствующем состоянии. Это позволяет выявить судорожную готовность нервных клеток, которая может не проявляться на стандартной энцефалограмме.
3. Визуализирующие методы (магнитно-резонансная томография), желательно в динамике. При проведении магнитно-резонансного сканирования перед радиологом стоит задача обнаружить не только очаговые патологии тканей головного мозга, но и склеротические изменения гиппокампа, а также кортикальные дискинезии.
4. Исследование кровоснабжения головного мозга с помощью ангиографии. Если есть подозрение на сосудистую патологию, транскраниальной ультразвуковой допплерографии может быть недостаточно. В этом случае необходимо провести дуплексное сканирование и магнитно-резонансную томографию в ангиографическом режиме.
5. Нейропсихологическое обследование.
6. В некоторых случаях требуется серологическое исследование крови и спинномозговой жидкости на наличие возбудителей сифилиса и вирусов, вызывающих дегенеративные изменения в центральной нервной системе. Эта методика позволяет подтвердить или опровергнуть инфекционную патологию ЦНС.
7. Лабораторные тесты:

• анализ крови на уровень гемоглобина, гематокрит, лейкоцитарную формулу, тромбоциты и свертываемость;
• анализ мочи (на наличие белка, глюкозы, микроскопия, примеси крови, кетоновые тела);
• биохимическое исследование крови (электролиты, мочевина, белок, иммуноглобулины, кальций, аминотрансферазы, билирубин, глюкоза, амилаза, молочная кислота);
• генетическое исследование (кариотипирование, анализ ДНК, мутации прионов).

Диагноз “криптогенная эпилепсия” устанавливается путем последовательного исключения других патологий, для которых характерны повторяющиеся эпилептические приступы.

Эпилепсия: ✅ виды эпилептических приступов (генерализованные, фокальные)

4 Лечение

Ситуации, когда назначение противосудорожных средств после первого эпилептического приступа не является обязательным:

• единичный приступ у ребенка;
• беременность, протекающая без осложнений;
• отсутствие факторов, способствующих развитию эпилепсии, включая отсутствие семейной предрасположенности;
• припадок, вызванный длительным недосыпанием.

Ситуации, при которых после первого эпилептического приступа необходимо назначение антиконвульсантов:

• наличие эпилептических приступов в анамнезе;
• наличие неврологических заболеваний, способных вызвать припадок;
• уверенность в начале идиопатической генерализованной эпилепсии.

Назначение антиконвульсантов обязательно после первого приступа, если присутствуют два или более из следующих признаков:

• характерные для эпилепсии изменения на электроэнцефалограмме;
• родовая травма у детей;
• данные об органической патологии центральной нервной системы в раннем детстве;
• эпилептические стигмы в детском и подростковом возрасте;
• отягощенный семейный анамнез по эпилепсии;
• тяжелые припадки, угрожающие жизни или здоровью пациента;
• изменения личности, характерные для эпилепсии (особенно у взрослых);
• наличие в анамнезе состояний, которые можно интерпретировать как психические эквиваленты эпилептических приступов;
• риск повторного приступа.

Выбор противоэпилептических средств осуществляется с учетом следующих факторов:

• тип припадка;
• синдром эпилепсии;
• пол пациента;
• наличие сопутствующих заболеваний;
• возраст и социально-экономическое положение пациента.

Лечение эпилептических приступов начинается с монотерапии, эффективность которой следует оценивать в течение не менее трех месяцев после достижения терапевтической дозы. Оценка на более коротком сроке не будет объективной и не позволит правильно определить эффективность препарата. Частая смена противоэпилептических средств может привести к развитию резистентности к этой группе медикаментов. Назначенное противоэпилептическое средство должно применяться в подобранной дозе на протяжении 2-3 лет.

Если одно противоэпилептическое средство в виде монотерапии оказывается неэффективным, следует перейти на другой препарат первой линии, довести его до терапевтической дозы и постепенно отменить первый противоэпилептический препарат. Такой переход возможен при редких приступах. Если второй противоэпилептический препарат оказывается эффективным, его следует использовать на протяжении длительного времени.

Комбинация противоэпилептических средств назначается в тех случаях, когда на фоне монотерапии продолжают возникать эпилептические приступы, угрожающие жизни и здоровью пациента.

Обычно выбирается одно из средств, которое пациент переносит лучше и которое демонстрирует более выраженный эффект. К нему добавляется препарат первой или второй линии. При формировании таких комбинаций обязательно учитываются фармакологические взаимодействия между лекарствами и их побочные эффекты, которые могут усиливать друг друга. Комбинации, содержащие более трех противоэпилептических средств, считаются неэффективными, так как их взаимодействие сложно оценить, а суммирование побочных эффектов может значительно ухудшить состояние и качество жизни пациента.

При выборе медикамента основным критерием является тип эпилептического приступа.

Препараты первой линии для лечения эпилепсии включают:

• Вальпроевую кислоту.
• Ламотриджин.
• Топирамат.
• Этосуксимид.
• Карбамазепин.

Препараты второй линии:

• Фенобарбитал.
• Прегабалин.
• Ламотриджин.
• Топирамат.
• Фенитоин.
• Габапентин.

5 Наблюдение

Пациенты, страдающие эпилепсией, требуют регулярного наблюдения со стороны специалистов и периодического обследования:

• консультация лечащего врача – раз в три месяца;
• электроэнцефалограмма – каждые полгода;
• магнитно-резонансная томография головного мозга – один раз в интервале от одного до трех лет;
• ежегодная консультация невролога и психиатра – в зависимости от профиля лечащего врача;
• лабораторные исследования – каждые полгода;
• клинический и биохимический анализ крови;
• общий анализ мочи.

Пациентам необходимо вести регулярный учет приступов, их частоты и, по возможности, продолжительности.

На вопрос о том, можно ли полностью излечить эпилепсию, нет однозначного ответа. Успех лечения во многом зависит от своевременного начала терапии, правильного выбора медикаментов и индивидуальной реакции пациента на лечение. В некоторых случаях возможно достижение устойчивой ремиссии. Вопрос о постепенном снижении дозы противоэпилептических средств у таких пациентов решается эпилептологом индивидуально, с учетом особенностей каждого случая. Коррекция дозы осуществляется на протяжении длительного времени под постоянным контролем специалистов.

Вопрос-ответ

Какие основные причины криптогенной эпилепсии?

Криптогенная эпилепсия возникает, когда причина судорог не может быть точно установлена, но предполагается, что она связана с генетическими факторами, нарушениями в развитии мозга или скрытыми травмами. В некоторых случаях, такие эпилептические приступы могут быть связаны с метаболическими или инфекционными заболеваниями, которые не всегда легко диагностировать.

Какие методы лечения применяются для управления криптогенной эпилепсией?

Лечение криптогенной эпилепсии может включать антиэпилептические препараты, которые помогают контролировать приступы. В некоторых случаях, если медикаментозная терапия неэффективна, могут быть предложены хирургические методы, такие как резекция очага эпилепсии. Также используются альтернативные подходы, такие как кетогенная диета и нейростимуляция.

Каковы перспективы для пациентов с криптогенной эпилепсией?

Перспективы для пациентов с криптогенной эпилепсией варьируются в зависимости от индивидуальных факторов, таких как возраст начала приступов, ответ на лечение и наличие сопутствующих заболеваний. Многие пациенты могут достичь хорошего контроля над приступами с помощью правильной терапии, однако некоторые могут столкнуться с хроническими проблемами, требующими постоянного наблюдения и коррекции лечения.

Советы

СОВЕТ №1

Изучите информацию о криптогенной эпилепсии. Понимание причин и механизмов этого состояния поможет вам лучше ориентироваться в методах лечения и поддерживать конструктивный диалог с врачом.

СОВЕТ №2

Обсудите с врачом все доступные варианты лечения. Криптогенная эпилепсия может требовать индивидуального подхода, поэтому важно рассмотреть как медикаментозные, так и немедикаментозные методы терапии.

СОВЕТ №3

Ведите дневник эпилептических приступов. Записывайте частоту, продолжительность и возможные триггеры, чтобы помочь врачу в подборе наиболее эффективного лечения и мониторинге состояния.

СОВЕТ №4

Поддерживайте здоровый образ жизни. Регулярные физические нагрузки, сбалансированное питание и достаточный сон могут значительно улучшить общее состояние и снизить частоту приступов.