Гемобластоз: причины, симптомы и лечение

Гемобластоз — серьезное заболевание, охватывающее новообразования из кроветворной и лимфатической ткани. Понимание гемобластозов, таких как лейкозы и гематосаркомы, важно для диагностики и лечения. В статье рассмотрим основные виды гемобластозов, их клинические проявления, методы диагностики и современные подходы к терапии, что поможет читателям лучше ориентироваться в этой области медицины и осознать важность раннего выявления и лечения.

Общие сведения

Гемобластоз (гемобластозы) — это общее название для новообразований, которые возникают из тканей, ответственных за кроветворение и лимфообразование. К гемобластозам относятся лейкозы (как острые, так и хронические) и гематосаркомы (также известные как лимфомы). В последние годы наблюдается рост заболеваемости гемобластозами, и они занимают пятое место среди онкологических заболеваний. Эти болезни составляют треть всех злокачественных опухолей у детей и являются основной причиной детской смертности. Гемобластозы также встречаются у взрослых, причем мужчины страдают от них чаще. Однако структура заболеваемости различается: у детей младше 5 лет чаще диагностируется острый лимфобластный лейкоз, тогда как у людей в возрасте 20–40 лет преобладает хронический миелолейкоз.

При лейкозах происходит поражение клеток костного мозга, затрагивающее все линии кроветворения. Гематосаркомы (лимфосаркомы) представляют собой плотные опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов, которые формируются вне костного мозга, чаще всего в лимфоузлах. Эти опухоли возникают в результате разрастания ткани, напоминающей лимфатический узел. Со временем гематосаркомы могут распространяться и на костный мозг.

Гемобластоз представляет собой группу заболеваний, связанных с патологическим разрастанием клеток крови, включая лейкемии и лимфомы. Врачи отмечают, что ранняя диагностика и своевременное лечение играют ключевую роль в прогнозе для пациентов. Современные методы терапии, такие как химиотерапия и иммунотерапия, значительно увеличивают шансы на выздоровление. Однако специалисты подчеркивают, что подход к каждому случаю должен быть индивидуальным, учитывая возраст пациента, стадию заболевания и общее состояние здоровья. Важно также учитывать психологический аспект, так как диагноз может вызывать сильный стресс. Врачи рекомендуют проводить регулярные обследования и следить за симптомами, чтобы обеспечить раннее вмешательство и повысить эффективность лечения.

https://youtube.com/watch?v=2x_q3F-wr84

Патогенез

Гемобластозы характеризуются развитием атипичных клеток, что усиливается по мере прогрессирования опухоли. В случае лейкозов источником служат измененные клетки костного мозга, которые формируются на этапах развития стволовых клеток. Под воздействием канцерогенов гемопоэтическая клетка претерпевает изменения, что и приводит к гемобластозу. Мутации могут быть вызваны ионизирующей радиацией, взаимодействием с различными канцерогенами и неблагоприятной наследственностью.

Каждый гемобластоз является следствием изменений в генетической программе клетки. ДНК выступает в роли главной мишени для канцерогенных факторов, которые воздействуют на нее напрямую или через медиаторы канцерогенеза, такие как свободные радикалы. Процесс опухолевой трансформации клетки связан с нарушением баланса между онкогенами и антионкогенами: канцерогены активируют онкогены и подавляют антионкогены, что в итоге приводит к опухолевой трансформации.

Активация онкогенов является важным и необходимым условием для превращения клетки в опухолевую. На определенном этапе происходит синтез онкобелков, в результате чего измененная клетка приобретает опухолевый фенотип, становится нечувствительной к регуляторным воздействиям организма и начинает активно делиться, образуя клон атипичных клеток. Опухолевая клетка быстро размножается, формируя новые субклоны. Со временем среди этих клеток «отбираются» устойчивые автономные, которые способствуют опухолевой прогрессии, нечувствительности к цитостатикам, рецидивам и генерализации процесса.

Лейкоз характеризуется размножением атипичного клона гемопоэтических клеток. Лейкемические клетки могут происходить от предшественников лимфоцитов, гранулоцитов или моноцитов, при этом у них есть общие черты:

• подавляется способность превращаться в нормальные клетки;
• наблюдается тенденция к вытеснению нормальных клеток;
• замедляется рост нормальных клеток.

Опухолевые клетки постепенно проникают в костный мозг, что приводит к его угнетению, в результате чего подавляется лейкопоэз (снижение уровня лейкоцитов), тромбоцитопоэз (уменьшение количества тромбоцитов) и эритроцитопоэз (снижение уровня эритроцитов). Лейкозные клетки попадают в кровь — это первое и наиболее заметное проявление лейкемии.

Опухолевые клетки быстро распространяются по всей системе кроветворения (костный мозг, селезенка, лимфатические узлы), что делает заболевание системным на ранних стадиях. В костном мозге увеличивается количество делящихся молодых опухолевых клеток, что приводит к росту бластных клеток в крови. Опухолевые клетки проникают в печень, селезенку, лимфатические узлы и другие органы и ткани. Опухолевые разрастания в органах называют лейкемическими инфильтратами, и их образование приводит к увеличению размеров органов.

Тип гемобластоза	Основные характеристики	Примеры
Лейкозы	Злокачественные опухоли кроветворной системы, характеризующиеся поражением костного мозга и выходом незрелых клеток в кровь.	Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)
Лимфомы	Злокачественные опухоли лимфатической системы, поражающие лимфатические узлы и другие лимфоидные органы.	Лимфома Ходжкина, Неходжкинские лимфомы (например, диффузная В-крупноклеточная лимфома)
Миеломная болезнь (Множественная миелома)	Злокачественное заболевание плазматических клеток, характеризующееся их пролиферацией в костном мозге и выработкой моноклонального белка.	Множественная миелома
Миелодиспластические синдромы (МДС)	Группа заболеваний, характеризующихся неэффективным кроветворением в костном мозге и риском трансформации в острый лейкоз.	Рефрактерная анемия, Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами
Миелопролиферативные новообразования (МПН)	Группа заболеваний, характеризующихся избыточной пролиферацией одной или нескольких линий кроветворных клеток в костном мозге.	Истинная полицитемия, Эссенциальная тромбоцитемия, Первичный миелофиброз

Классификация

По классификации гемобластозы подразделяются на:

• Лейкозы (опухоли, происходящие из костного мозга, то есть миелопролиферативные), которые делятся на острые и хронические.
• Гематосаркомы (лимфопролиферативные опухоли или злокачественные лимфомы), имеющие очаги, расположенные вне костного мозга. К гематосаркомам относятся лимфогранулематоз и неходжкинские лимфомы, которые характеризуются местным опухолевым ростом.

Лейкозы представляют собой опухоли кроветворной ткани, при которых нормальные клетки кроветворения вытесняются из костного мозга. Опухолевые клетки возникают из клеток костного мозга. Лейкозы делятся на следующие формы:

• Острые.
• Хронические.

Острые лейкозы характеризуются наличием недифференцированных (бластных, молодых) клеток, в то время как хронические лейкозы формируются из зрелых клеток крови (плазмоцитов, лимфоцитов, гранулоцитов и эритроцитов). Все острые лейкозы являются клональными, то есть они развиваются из одной мутировавшей клетки. В костном мозге образуется клон бластных опухолевых клеток, которые медленно заменяют здоровые клетки кроветворения и попадают в кровь. При лейкозе лейкозные инфильтраты распространяются во многие органы и лимфоузлы, что может привести к закупорке сосудов и развитию язвенно-некротических инфарктов. Лейкозы миелоидного типа чаще встречаются, чем лимфоидные. Лимфобластные лейкозы чаще наблюдаются у детей, тогда как миелоидная форма лейкоза более распространена после 40 лет.

Стадии острого лейкоза:

• Начальная.
• Развернутый период.
• Ремиссия.

Типы острых и хронических лейкозов:

• Миелоидного типа (миелопролиферативные). К этому типу относятся эритроциты, тромбоциты и лейкоциты, за исключением лимфоцитов.
• Лимфоидного типа (лимфопролиферативные или лимфобластные лейкозы).

К хроническим миелопролиферативным заболеваниям относятся тромбоцитоз, хронический миелолейкоз и первичный эритроцитоз. При эритроцитозе наблюдается увеличение уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Это приводит к повышению вязкости крови, повышению давления, а также к возникновению тромбозов и изменениям в микрососудах.

Гематосаркомы представляют собой опухоли, которые изначально развиваются вне костного мозга и имеют очаговый рост, ограниченный лимфоузлом или их группой, органами и определенными тканями, включая кожу. При прогрессировании лимфомы может произойти поражение костного мозга в результате вторичного метастазирования. Таким образом, в конечном итоге при гемобластозах страдает и костный мозг. Гематосаркомы чаще всего встречаются у взрослых и представлены различными зрелыми В-клеточными и Т-клеточными опухолями, среди которых выделяются:

• Гистиоцитарная саркома, обладающая высокой агрессивностью.
• Лимфогранулематоз — поражение лимфоидной ткани лимфатических узлов, где обнаруживаются характерные клетки Березовского-Штенберга.
• Лимфосаркома — поражение лимфоузлов, селезенки, печени и других органов с распространением измененных лимфоцитов.
• Неходжкинские лимфомы.
• Парапротеинемические гемобластозы. Это группа опухолей лимфатической системы, при которых мутировавшие лимфоциты или плазмоциты (лимфоцитарные плазмоциты) производят парапротеин, состоящий из тяжелых и легких цепей. В эту группу входят миеломная болезнь, болезнь тяжелых цепей (или моноклональная гаммапатия), болезнь Вальденстрема. Парапротеины представлены иммуноглобулинами, которые накапливаются в крови, что негативно сказывается на организме.
  Моноклональная гаммапатия характеризуется секрецией плазматическими клетками аномального моноклонального белка M-компонента и повышенной активностью антител против собственных белков. М-протеин можно обнаружить в крови или моче. Моноклональную гаммапатию часто рассматривают как предшествующее опухолевое клональное заболевание, которое может предшествовать развитию плазмоклеточных и В-лимфоцитарных опухолей: множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, неходжкинская лимфома, AL-амилоидоз. У некоторых пациентов моноклональная гаммапатия может долго оставаться доброкачественной, в то время как у 60% наблюдается злокачественная прогрессия. При моноклональной гаммапатии могут поражаться почки, оболочки нервов, а также существует риск потери костной массы и возникновения переломов.
  Моноклональная гаммапатия неопределенного значения включает болезнь тяжелых цепей. При этом заболевании мутировавшие плазматические клетки производят аномальные антитела — иммуноглобулины или тяжелые цепи. Это редкие В-клеточные лимфопролиферативные заболевания. Тяжелая цепь иммуноглобулина кодируется 4 генами на 14-й хромосоме. В зависимости от класса производимого иммуноглобулина выделяют несколько вариантов заболевания: α, γ, μ и δ. БТЦ-а — это мальт лимфома с поражением желудочно-кишечного тракта, БТЦ-γ напоминает лимфому Ходжкина и неходжкинскую лимфому. БТЦ-μ — самый редкий вариант, который схож с хроническим лимфоцитарным лейкозом. БТЦ-δ — самая редкая патология, протекающая с множественной миеломой и очагами в костях черепа.
• Лимфома Беркитта.
• Лимфома подкожной клетчатки.
• Грибовидный лейкоз.
• Фолликулярная лимфома.
• Хронический лимфолейкоз. Это относительно доброкачественное лимфопролиферативное заболевание, субстратом которого являются зрелые лимфоциты. В крови наблюдается увеличение общего числа лейкоцитов и лимфоцитов. Заболевание чаще встречается у людей старше 60 лет.

При прогрессировании лейкозы и гематосаркомы могут переходить друг в друга: при лейкозах наблюдается метастазирование мутировавших клеток в плевру, брюшину, лимфоузлы, яички и оболочки мозга, а при гематосаркомах вовлекается костный мозг, что приводит к изменениям в крови, характерным для лейкозов.

Гемобластоз вызывает множество обсуждений среди пациентов и медицинских специалистов. Многие люди, столкнувшиеся с этой болезнью, отмечают, что важным аспектом является ранняя диагностика. Некоторые пациенты делятся своими историями о том, как своевременное обращение к врачу помогло им начать лечение на ранних стадиях. В то же время, существует много мифов и недопонимания относительно причин и симптомов заболевания. Некоторые считают, что гемобластоз — это приговор, однако врачи подчеркивают, что современные методы лечения значительно увеличивают шансы на выздоровление. Поддержка со стороны близких и участие в группах взаимопомощи также играют важную роль в процессе борьбы с болезнью. Люди отмечают, что обмен опытом и информация о новых методах лечения помогают справляться с эмоциональными и физическими трудностями, связанными с гемобластозом.

https://youtube.com/watch?v=kvzoTyy60Gk

Причины

Причины возникновения лейкозов и лимфом до конца не изучены, однако выделены определенные факторы, способствующие их развитию.

• Ионизирующее излучение и воздействие электромагнитных полей играют важную роль. Ультрафиолетовое излучение, а также лучевая диагностика и терапия при онкологических заболеваниях также имеют значение. Особенно высокий риск развития острого лейкоза наблюдается при сочетании лучевой терапии с химиотерапией, в частности с использованием цитостатика Мустарген.
• Некоторые медикаменты могут провоцировать гемобластоз. К сильным мутагенам относятся высокие дозы химиотерапевтических средств, таких как хлорамбуцил, циклофосфамид, прокарбазин, тенипозид, ломустин, этопозид и метотрексат. У пациентов, получавших эти препараты, гематолейкозы развиваются в 5–15% случаев через 2–8 лет. Также к риску относятся другие лекарства, такие как хлорамфеникол, некоторые антибиотики и фенилбутазон. Важно отметить, что воздействие медикаментов затрагивает не только пациентов, но и медицинский персонал, который готовит препараты для инъекций или инфузий.
• Химические вещества, используемые в производстве, такие как эпоксиды, бензол, диолэпоксиды и свободнорадикальные формы, также могут быть опасны.
• Иммунологические факторы играют свою роль. Гемобластозы часто возникают при первичных и вторичных иммунодефицитах, таких как синдром Вискотта-Олдриджа, ВИЧ-инфекция и применение цитостатиков после трансплантации органов.
• Генетические факторы также имеют значение. У пациентов с лейкемиями часто выявляются хромосомные нарушения. При синдроме Дауна, синдроме Клайнфельтера и анемии Фанкони наблюдается высокая вероятность опухолевых изменений миелоидных или лимфоидных клеток. Зафиксированы случаи наследования хронического лимфолейкоза, при этом установлено, что в таких случаях наблюдается «нестабильность» генома.
• Вирусные инфекции также могут способствовать развитию гемобластозов. Важную роль играют вирус Эпштейна-Барра, ретровирусы и Т-лимфоцитарный вирус.
• Нарушения обмена веществ также имеют значение, особенно расстройства метаболизма тирозина и триптофана.
• Курение считается фактором риска, так как в 20% случаев миелобластный лейкоз может быть связан с этой привычкой.
• Снижение активности противоопухолевой защиты организма также может способствовать развитию заболеваний.

Симптомы

Гемобластозы проявляются разнообразными местными и системными симптомами. Для всех типов гемобластозов характерны интоксикационные, анемические, геморрагические (кровотечения, кровоизлияния) и иммунодефицитные синдромы (частые респираторные заболевания, пневмонии, гнойно-воспалительные процессы на коже).

Заболевание может проявляться как остро (например, в виде респираторного заболевания или ангины), так и постепенно. В большинстве случаев первыми признаками становятся симптомы интоксикации — утомляемость, потливость, длительное беспричинное повышение температуры и астенизация.

Гиперпластический синдром проявляется общей лимфаденопатией — увеличиваются лимфоузлы на шее, в паху, в области груди и подмышках, а также увеличиваются печень и селезенка. Увеличенные лимфоузлы в грудной клетке могут сжимать верхнюю полую вену, что приводит к отекам лица, рук и шеи, а также к одышке. Часто наблюдаются боли в костях, связанные с увеличением костного мозга.

Геморрагические симптомы включают склонность к кровоизлияниям (подкожным и подслизистым) и появление кровотечений (из десен, носа, желудка и кишечника). Иммунодефицит может приводить к тяжелым пневмониям, частым инфекциям и сепсису, что часто заканчивается летальным исходом. Все гемобластозы имеют циклы обострений и ремиссий, которые могут быть как полными, так и неполными. При полной ремиссии отсутствуют клинические проявления, нормализуются показатели крови, а в миелограмме (анализе костного мозга) определяется менее 5% бластов.

https://youtube.com/watch?v=lDGhujAFyKU

Острый лейкоз

Заболевание может протекать бессимптомно, что затрудняет его диагностику и часто приводит к случайному выявлению. Первые признаки включают повышение температуры, общую слабость, кровоточивость и различные инфекции. У пожилых людей могут возникать боли в сердце и нарушения сердечного ритма. При медицинском осмотре обнаруживаются увеличенные лимфоузлы, а также увеличенные печень и селезёнка, что характерно для острых лимфобластных лейкозов. Также могут наблюдаться отечные и увеличенные дёсны, кровоизлияния, а также боли в суставах и костях. Нейролейкемия развивается, когда опухолевые клетки метастазируют в оболочки мозга. При этом состоянии может возникать менингеальный синдром, который проявляется рвотой, головной болью, косоглазием и отёком зрительных нервов. Заболевание может также затрагивать кожу, сетчатку, яичники, лёгкие и кишечник.

Кожные проявления характеризуются специфическими узловатыми изменениями, известными как лейкемиды кожи.

Хроническая форма лейкоза

Заболевание может долгое время протекать без явных признаков, а затем внезапно проявляется симптомами, схожими с острой формой: повышением температуры, инфекциями, кровоточивостью, увеличением лимфатических узлов и болями в суставах.

Хронический лимфолейкоз обычно имеет относительно доброкачественное течение. Основной причиной этого недуга является увеличение числа зрелых лимфоцитов (лимфоцитоз). Со временем у пациентов наблюдается угнетение иммунной системы, что может приводить к инфекционным осложнениям, таким как пневмония. На последней стадии заболевания наблюдается увеличение саркомы и развитие бластного криза. Хронический миелобластный лейкоз на финальной стадии также проявляет признаки злокачественности — резкое увеличение печени и селезёнки, лихорадка, боли в костях, а также истощение, слабость, нарастающая анемия и тромбоцитопения, что может приводить к кровотечениям. Снижение уровня нейтрофилов может вызывать инфекции и некрозы слизистых оболочек.

Лимфогранулематоз

К факторам риска возникновения данного заболевания относятся перенесенный инфекционный мононуклеоз, трансплантация органов, а также ВИЧ и СПИД. У пациентов могут наблюдаться ночные поты, зуд кожи, повышенная утомляемость, потеря веса, повышение температуры и снижение аппетита. Главным признаком является увеличение лимфатических узлов, особенно в области шеи. Увеличенные лимфатические узлы в грудной клетке могут сжимать трахею, что приводит к одышке и кашлю.

Миеломная болезнь

Миелома представляет собой системное заболевание, которое характеризуется образованием аномальных плазматических клеток в костном мозге, способствующих выработке парапротеина. Первые симптомы миеломной болезни включают астению, потерю веса, одышку, лихорадку и частые инфекции, такие как ОРВИ и другие инфекционные болезни. В дальнейшем возникают боли, отеки и разрушение костной ткани в тех областях, где активен костный мозг — это, как правило, кости черепа, таза, позвоночника, грудной клетки и плечевого пояса. В этих зонах могут происходить переломы. Со временем может наблюдаться ухудшение функции почек, что может привести к почечной недостаточности.

Анализы и диагностика

Диагностика гемобластозов включает в себя следующие этапы:

• Клинический анализ крови, в ходе которого производится подсчет эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и лимфоцитов. Также исследуется морфология лейкоцитов и лимфоцитов. Отклонения от нормальных значений могут варьироваться в зависимости от типа гемобластоза. Чаще всего наблюдается значительное увеличение количества лейкоцитов, среди которых преобладают различные виды клеток — базофилы, нейтрофилы, моноциты и лимфоциты. В некоторых случаях фиксируется снижение уровня лейкоцитов. При многих острых лейкозах также отмечается уменьшение количества эритроцитов и тромбоцитов, что может проявляться анемией и повышенной склонностью к кровотечениям.
• Выполнение стернальной пункции (пункция грудины) с аспирацией костного мозга или трепанобиопсии подвздошной кости. Второй метод считается наиболее информативным, так как срезы костного мозга сохраняют его структуру, что позволяет более точно оценить характер изменений и выявить атипичные клетки.
• Биопсия лимфоузлов с последующими цитогенетическими и гистологическими исследованиями.
• Ультразвуковое исследование печени и селезенки.
• Рентгенография органов грудной клетки, ребер, черепа и позвоночника.
• Компьютерная томография.

Лечение

Цели терапии лейкозов:

• Сократить количество лейкозных клеток.
• Восстановить нормальное кроветворение.
• Обеспечить длительную ремиссию и повысить выживаемость пациентов.

На сегодняшний день полное излечение от злокачественных опухолей, к сожалению, остается недостижимым. Поэтому лечение лейкоза может продолжаться на протяжении всей жизни пациента. Данные результаты достигаются благодаря применению современных миелотоксических противоопухолевых средств, которые способствуют снижению числа злокачественных клеток. Однако эти препараты могут вызывать аплазию костного мозга, что требует восстановления его функций. Коррекция показателей крови осуществляется с помощью гемотрансфузий. Анемия (уровень гемоглобина ниже 80 г/л) требует проведения заместительной терапии — переливания эритроцитарной массы. При снижении количества тромбоцитов и фибриногена применяются свежезамороженная плазма и тромбоцитарная масса. Для предотвращения инфекционных осложнений назначаются антибактериальные и антимикотические препараты.

Химиотерапевтическое лечение

Основным способом терапии при указанных заболеваниях является химиотерапия. Препараты, используемые в этом лечении, подавляют рост и распространение опухолевых клеток, что позволяет достичь длительных периодов ремиссии. Схемы назначения лекарств формируются в соответствии с протоколами, которые варьируются в зависимости от конкретного типа гематосаркомы. Для различных форм лейкоза применяется соответствующий подход. В терапии используются такие препараты, как Винкристин, Доксорубицин, Даунорубомицин, Циклофосфамид, Цитарабин, а также ингибитор тирозинкиназы Иматиниб, которые комбинируются, применяются в определенной последовательности и в разных линиях лечения.

При парапротеинамических лейкозах назначаются Циклофосфамид, Бендамустин, Флударабин, Доксорубицин, глюкокортикоиды Дексаметазон и Преднизолон, ингибитор протеасом Бортезомиб, а также препараты моноклональных антител, такие как Ритуксимаб, Обинутузумаб и Даратумумаб. Эти медикаменты могут использоваться в комбинации для повышения эффективности воздействия на плазматические и В-клетки.

Наиболее распространенные схемы лечения включают сочетания Бортезомиб + Циклофосфамид + Дексаметазон или Бендамустин + Ритуксимаб.

Иммунотерапия лейкозов

Данный метод терапии способствует формированию специфического антилейкозного иммунитета.

• В рамках активной специфической иммунотерапии используются вакцины, содержащие лейкозные антигены, которые инициируют целенаправленный иммунный ответ. Для создания таких вакцин применяются как собственные клетки пациента, так и клетки от доноров. Также могут использоваться обработанные облучением опухолевые клетки, обладающие сниженной иммуногенной активностью.
• В процессе активной неспецифической иммунотерапии задействуются неспецифические препараты — вакцины, такие как коклюшная и БЦЖ, а также синтетические средства, например, интерферон. Особенно популярна высушенная вакцина БЦЖ.
• Адаптивная иммунотерапия включает введение лимфоцитов пациентам для достижения мощного иммунного ответа. Если речь идет о неспецифической адаптивной иммунотерапии, лимфоциты берутся от здоровых доноров, а в случае использования клеток от переболевших — это специфическая адаптивная иммунотерапия. Перелитые иммунизированные лимфоциты воздействуют на неиммунизированные лимфоциты, активируя их способность к антилейкозному иммунному ответу.
• Моноклональные антитела. В последние годы для лечения гемобластозов активно разрабатываются моноклональные антитела. Это иммуноглобулины, полученные от предшественниц плазматических клеток. В терапии гемобластозов применяются такие препараты, как Эпратузумаб, Алемтузумаб (Кэмпас), Аполизумаб и Ритуксимаб (Мабтера). Основным недостатком этих средств является их высокая стоимость.

Лучевая терапия

Применяется при серьезных опухолях, возникающих на поздних этапах лейкозов, а также при миеломной болезни, болезни Ходжкина и неходжкинских лимфомах. В дополнение может быть назначено облучение селезенки и лимфатических узлов. При множественной миеломе, сопровождающейся болями в костях и переломами, активно используется лучевая терапия, которая способствует снижению опухолевой массы, предотвращает переломы и стабилизирует уже существующие. В случае лимфомы Ходжкина этот метод применяется на любой стадии заболевания. Для других типов лимфом лучевая терапия рассматривается как дополнение к химиотерапии.

При неходжкинской лимфоме радиотерапия осуществляется в следующих случаях:

• на ранних стадиях, как основной способ лечения, так как эти опухоли хорошо реагируют на лучевое воздействие;
• перед трансплантацией в сочетании с химиотерапией для уничтожения опухолевых клеток;
• до хирургического вмешательства или химиотерапии;
• после операции или химиотерапии для снижения вероятности рецидива;
• как паллиативное лечение на всех стадиях заболевания, что помогает облегчить симптомы.

Трансплантация костного мозга

Наиболее действенным способом терапии при опухолях лимфатической системы и органах кроветворения является данный метод. Он обеспечивает устойчивые результаты, а в случае хронических злокачественных заболеваний может привести к полному выздоровлению. Для пациентов с миеломой, не достигшим 60 лет, после курса химиотерапии также выполняется трансплантация стволовых клеток. Основная сложность этого подхода заключается в трудностях, связанных с поиском подходящего донора.

Лекарства

Винкристин, Доксорубицин, Циклофосфамид, Преднизолон, Меркаптопурин, Метотрексат, Иматиниб, Туберкулез половых органов, Мабтера

• Противоопухолевые средства различных групп: Винкристин, Доксорубицин, Даунорубомицин, Циклофосфамид, Цитарабин, Иматиниб.
• Средства на основе моноклональных антител: Эпратузумаб, Кэмпас, Аполизумаб, Мабтера.

Процедуры и операции

Пациенты с заболеваниями крови могут нуждаться в удалении селезенки. Эта операция проводится при хроническом миелолейкозе, волосатоклеточном лейкозе (одной из форм хронического лимфолейкоза) и миелофиброзе (хроническом миелопролиферативном заболевании). Удаление селезенки рассматривается как лечебная мера при третьей стадии эритремии, которая сопровождается анемией.

Эритремия представляет собой клональное заболевание системы кроветворения, при котором наблюдается пролиферация эритроидных и гранулоцитарных клеток. Спленэктомия применяется как метод лечения в случаях увеличения селезенки, размеры которой не уменьшаются даже при терапии цитостатиками.

К показаниям для удаления селезенки при гематологических заболеваниях относятся:

• болевой синдром, вызванный сдавлением органов брюшной полости и периспленитом (воспалением капсулы селезенки);
• частые инфаркты селезенки;
• разрыв селезенки.

Во время операции также выполняется биопсия лимфоузлов и печени для определения типа лимфопролиферативного заболевания.

У детей

Гемобластозы являются наиболее распространенными опухолевыми заболеваниями среди детей. Лейкозы и лимфомы занимают лидирующие позиции в статистике заболеваемости. Нестандартное течение этих патологий усложняет их раннюю диагностику, что, в свою очередь, делает лейкозы главной причиной смертности.

Острые лейкозы формируются из бластных клеток, и среди них у детей младше 7 лет наиболее часто встречаются: острый лимфобластный (80%) и нелимфобластный (20%). Злокачественные лимфомы затрагивают лимфатическую систему и подразделяются на неходжкинские лимфомы и лимфому Ходжкина. Лимфома Ходжкина чаще всего диагностируется в подростковом возрасте, тогда как неходжкинские лимфомы наблюдаются у детей в возрасте 5-7 лет.

Основой острого лимфобластного лейкоза являются бластные клетки В или Т-лимфоцитов. Одной из причин развития ОЛЛ является цитогенетическая аномалия — наличие филадельфийской (Ph) хромосомы и образование Ph-позитивных клеток. У детей с лимфобластным лейкозом, ассоциированным с Ph-хромосомой (Ph+ОЛЛ), этот вариант встречается у 85% пациентов. Он характеризуется агрессивным течением и относится к группе высокого риска. Длительное выживание возможно только после трансплантации костного мозга, которая проводится в первой или второй ремиссии.

В клинической картине острого лимфобластного лейкоза выделяются интоксикационный синдром, анемия, кровоизлияния, боли в костях и суставах и инфекционные осложнения. Дети с Ph-хромосомой получают лечение по протоколу высокого риска (протокол EsPhALL). Индукционная терапия включает 4 введения даунорубомицина, а с 15-го дня назначается Иматиниб до 33-го дня протокола. Затем следуют протоколы консолидации. Индукция — это начальный этап лечения, направленный на быстрое уменьшение опухолевых клеток для достижения полной ремиссии. Второй этап, консолидация, закрепляет достигнутый результат и дополнительно снижает количество лейкемических клеток, оставшихся после индукции.

Диета

Диета при лейкозе (рак крови)

• Эффективность: отсутствуют данные
• Сроки: до полного выздоровления/пожизненно
• Стоимость продуктов: 3000-4600 рублей в неделю

Диета при лейкозе должна способствовать укреплению иммунной системы, которая борется с рецидивами болезни, а также с вирусами и бактериями. Правильное питание играет ключевую роль в устранении анемии, часто сопутствующей этому заболеванию. Поэтому рацион должен быть сбалансированным и достаточно калорийным (не менее 2200–2700 ккал).

При лейкозах важно, чтобы рацион включал витамины-антиоксиданты, такие как А, Е, С и витамины группы В. Также необходимы микроэлементы, такие как селен и цинк, которые способствуют восстановлению нормального кроветворения.

Необходимым элементом питания является белок, который помогает усваивать железо и поддерживает нормальное функционирование эритроцитов. Достаточное количество углеводов обеспечивает организм необходимой энергией. Важно, чтобы в рационе присутствовали полиненасыщенные жиры — такие как рыбий жир, авокадо, орехи, рыба и оливковое масло.

Список разрешенных продуктов довольно широк. В него входят крупы, мучные изделия, мясные и рыбные блюда, морепродукты и молочные продукты. Белки можно получать из молочных продуктов (творог, кефир, сыры), яиц, рыбы, морепродуктов и мяса птицы. Морепродукты особенно богаты цинком, селеном и полиненасыщенными жирами. Овощи и фрукты должны быть разнообразными и присутствовать в рационе ежедневно: черника, абрикосы, авокадо, гранаты, яблоки, персики, вишни, красный виноград, цитрусовые, сливы, груши, свекла, кабачки, баклажаны, горошек, лук и салат.

К запрещенным продуктам относятся баранина, свинина и сало. Также следует исключить чай, кофе, шоколад и шоколадные конфеты, так как кофеин может затруднять усвоение железа.

Профилактика

Профилактика гемобластозов включает в себя снижение контакта с факторами, способствующими развитию заболевания, такими как химические вещества, ионизирующее излучение и вирусные инфекции. Для своевременного обнаружения болезни людям старше 45 лет рекомендуется ежегодно проходить анализ крови. Особенно важно следовать этим рекомендациям тем, у кого в семье уже были случаи гемобластозов.

Последствия и осложнения

• Сильная тромбоцитопения.
• Ярко выраженная анемия.
• Подавление функции костного мозга.
• Инфекционные осложнения ( язвенно-некротическая ангина, абсцессы, пиодермия, некротический гингивит, пневмония, пиелонефрит, возможен сепсис).
• Тромбозы.
• Кровотечения (кровоизлияния в жизненно важные органы).
• Расстройства системы свертывания крови (развитие ДВС-синдрома).
• Бластная инфильтрация органов.
• Разрыв селезенки.
• Перисплениты и инфаркты селезенки с выраженным болевым синдромом.

Прогноз

Прогноз заболевания в значительной степени зависит от типа гемобластоза, а также от того, насколько рано было выявлено заболевание и насколько полно проведено лечение. Многие пациенты успешно преодолевают пятилетний рубеж выживаемости, а некоторым удается полностью выздороветь. В случае лимфогранулематоза полная ремиссия наблюдается у 90% пациентов, тогда как при остром лейкозе этот показатель составляет лишь 70%.

Хронический лейкоз может протекать длительное время даже без терапии, и в таких случаях прогноз обычно благоприятный. Однако острый лейкоз, если его не лечить, быстро приводит к летальному исходу. В терминальной стадии продолжительность жизни пациентов не превышает одного года. При своевременном лечении острого лейкоза есть возможность на положительный исход. На прогноз при лейкозе влияют такие факторы, как пол и возраст пациента, морфология и цитогенетика раковых клеток, а также степень риска. По последнему критерию пациенты делятся на стандартную и высокую степень риска.

К стандартной степени риска относятся дети младше двух лет и старше десяти, у которых увеличение лимфоузлов не превышает 2 сантиметров, а селезенка и печень увеличены не более чем на 4 сантиметра. У таких детей прогноз считается благоприятным. При остром лимфобластном лейкозе 98% детей достигают ремиссии в течение нескольких недель после начала лечения, и около 90% из них выздоравливают. Пациенты считаются выздоровевшими после 6–7 лет стойкой ремиссии. Наличие гиперлейкоцитоза или нейролейкоза указывает на неблагоприятный прогноз.

Список источников

• Даниленко А. А., Шахтарина С. В., Фалалеева Н. А. Современные подходы к лечению хронического лимфоцитарного лейкоза. Сибирский онкологический журнал. 2020;19(6):106-118.
• Антонеева И. И., Бойчук С. В. Онкогематология и гемобластозы. Медицинская иммунология, 2007, Т. 9, № 2–3.
• Литвицкий П. Ф., Жевак Т. Н. Гемобластозы: Лейкозы лимфоидного происхождения. Вопросы современной педиатрии. 2016; 15 (5): 457–470.
• Савченко В. Г., Паровичникова Е. Н. Клинические рекомендации по диагностике и лечению острых лимфобластных лейкозов у взрослых, 2018, 108 с.
• Von Stackelberg A., Романова К. И. Значение моноклональных антител в терапии лимфопролиферативных заболеваний. Вопросы гематологии, онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2015;14(2):20-37.

Психологическая поддержка пациентов и их семей

Гемобластоз, как заболевание, затрагивает не только физическое состояние пациента, но и его психологическое благополучие. Психологическая поддержка играет ключевую роль в процессе лечения и реабилитации, так как она помогает справиться с эмоциональными и психологическими трудностями, возникающими в результате диагноза.

Пациенты, столкнувшиеся с гемобластозом, часто испытывают широкий спектр эмоций, включая страх, тревогу, депрессию и чувство изоляции. Эти чувства могут быть вызваны не только самим заболеванием, но и необходимостью проходить длительное и сложное лечение, которое может включать химиотерапию, радиотерапию и другие методы. Психологическая поддержка может помочь пациентам справиться с этими эмоциями, предоставляя им инструменты для управления стрессом и улучшения общего качества жизни.

Семьи пациентов также нуждаются в поддержке, так как они часто становятся свидетелями страданий своих близких и могут испытывать сильное эмоциональное напряжение. Психологическая поддержка для семей может включать в себя консультации, группы поддержки и образовательные программы, которые помогают понять, как лучше всего поддержать своего близкого человека в этот трудный период. Важно, чтобы члены семьи могли делиться своими переживаниями и находить поддержку друг у друга.

Психологи и психотерапевты, работающие с пациентами с гемобластозом, могут использовать различные методы, такие как когнитивно-поведенческая терапия, арт-терапия и методы релаксации. Эти подходы помогают пациентам развивать навыки преодоления трудностей, улучшать эмоциональное состояние и находить смысл в сложной ситуации. Кроме того, важно вовлекать пациентов в процесс принятия решений о своем лечении, что может повысить их чувство контроля и уверенности.

Группы поддержки, как для пациентов, так и для их семей, могут стать важным ресурсом. Общение с людьми, которые сталкиваются с аналогичными проблемами, может снизить чувство одиночества и изоляции, а также предоставить возможность обмена опытом и советами. Такие группы могут быть организованы как в медицинских учреждениях, так и в онлайн-формате, что делает их доступными для большего числа людей.

В заключение, психологическая поддержка является неотъемлемой частью комплексного подхода к лечению гемобластоза. Она помогает пациентам и их семьям справляться с эмоциональными и психологическими трудностями, улучшает качество жизни и способствует более успешному прохождению лечения. Важно, чтобы медицинские работники осознавали значимость этой поддержки и активно включали ее в процесс лечения.

Вопрос-ответ

Сколько живут с гемобластозом?

Продолжительность жизни составляет до 15-20 лет. Однако, если развитие бластного криза случилось, болезнь диагностировали поздно, то больные живут не дольше 1 года.

В лечении гемобластозов используют?

Лечение гемобластозов. В качестве основных методов лечения лейкозов используются химио-, таргетная и лучевая терапия, а при необходимости – аутологичная или аллогенная трансплантация стволовых клеток. Химиотерапия – один из основных видов лечения гемобластозов.

Гемобластози види?

Таким образом, все гемобластозы можно разделить на три вида: лейкозы, лимфомы и гематосаркомы.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при первых симптомах. Гемобластоз может проявляться различными признаками, такими как усталость, частые инфекции или необъяснимые кровотечения. Ранняя диагностика и лечение значительно повышают шансы на успешное выздоровление.

СОВЕТ №2

Следите за своим образом жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут укрепить вашу иммунную систему и помочь организму справляться с заболеваниями, включая гемобластоз.

СОВЕТ №3

Поддерживайте эмоциональное здоровье. Заболевания крови могут вызывать стресс и тревогу. Общение с близкими, участие в группах поддержки или консультации с психологом могут помочь вам справиться с эмоциональными трудностями.

СОВЕТ №4

Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас есть предрасположенность к заболеваниям крови или в вашей семье были случаи гемобластоза, важно регулярно проверять состояние здоровья и проходить необходимые анализы.