Лепра (проказа) и её влияние на здоровье

Лепра, или проказа, — инфекционное хроническое заболевание, вызываемое микобактериями. На протяжении веков оно вызывало страх и предвзятость. Несмотря на древность болезни, её природа и механизмы распространения остаются актуальными для изучения. В статье рассмотрим основные аспекты лепры: симптомы, пути передачи, диагностику и методы лечения. Понимание этой болезни важно для медицинских специалистов и широкой аудитории, так как это помогает снизить стигматизацию и повысить осведомлённость о здоровье.

Общие сведения

Проказа — что это за заболевание? Лепра, также известная как болезнь Хансена, представляет собой инфекционное хроническое заболевание, относящееся к группе микобактериозов. Она характеризуется длительным инкубационным периодом, системным проявлением и рецидивирующим течением. Это заболевание затрагивает производные эктодермы, включая кожу, периферическую нервную систему, слизистые оболочки, а в редких случаях — внутренние органы и костно-мышечную систему, а также глаза.

Проказа считается относительно малоконтагиозной инфекцией и имеет многовековую историю. В средние века людей, заболевших лепрой, называли «прокаженными», и поскольку эффективного лечения не существовало, они подвергались пожизненной изоляции в специализированных учреждениях — лепрозориях.

По данным Всемирной организации здравоохранения, в настоящее время в мире насчитывается от 10 до 15 миллионов человек с лепрой. При этом 96% новых случаев заболевания фиксируется в 22 странах, среди которых выделяются Индия, Бразилия, Индонезия, Эфиопия, Ангола, Судан и Конго. Остальные 4% случаев приходятся на другие государства. В Европе лепра чаще всего регистрируется у беженцев и мигрантов из стран Ближнего Востока и Африки. Ниже представлены основные регионы мира, где лепра имеет эндемичный характер.

В России к регионам, где наблюдается лепра, относится Астраханская область. В меньшем количестве случаи заболевания фиксируются в Дальнем Востоке, Сибири и на Северном Кавказе. Однако в целом заболеваемость лепрой в стране носит спорадический характер благодаря внедрению комплексных мер по борьбе с этой болезнью. Основная группа заболевших — это люди, имевшие контакт с больными: члены их семей, родственники, а также лица, долгое время проживающие в очагах лепры и мигранты.

Несмотря на доступность специфического лечения (антибиотикотерапии) и общую тенденцию к снижению числа заболевших, каждый год фиксируются новые случаи лепры, и перспектива полной ликвидации этого заболевания в мире остается неопределенной.

Лепра занимает особое место как фактор, влияющий на физическое и психоэмоциональное состояние пациентов. Специфические клинические проявления, частые осложнения, высокий риск инвалидности и необходимость изменения образа жизни, включая ограничение социальных контактов из-за выраженных косметических дефектов, способствуют развитию чувства неполноценности, депрессии и затруднений в социальной адаптации.

Ниже представлены фотографии людей, страдающих от проказы.

Врачи отмечают, что лепра, или проказа, остается актуальной проблемой в некоторых регионах мира, несмотря на достижения медицины. Эта инфекционная болезнь, вызываемая бактерией Mycobacterium leprae, поражает кожу, периферическую нервную систему и слизистые оболочки. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики и лечения, так как запущенные случаи могут привести к серьезным инвалидизирующим последствиям. Современные методы терапии, включая комбинацию антибиотиков, позволяют эффективно излечивать пациентов и предотвращать распространение инфекции. Однако врачи также указывают на необходимость повышения осведомленности общества о заболевании, чтобы устранить стигму и предвзятость, связанные с ним. Образовательные программы и доступ к медицинской помощи играют ключевую роль в борьбе с лепрой и улучшении качества жизни пациентов.

https://youtube.com/watch?v=BE1rf32Dx48

Патогенез

Патогенез проказы до сих пор остается недостаточно изученным. Известно, что возбудитель болезни проникает в клетки эндотелия и находит свое место в Шванновских клетках нервных окончаний кожи, к которым у него имеется выраженная предрасположенность. Именно в этих клетках происходит адаптация микобактерий и их размножение. Механизм, по которому возбудитель распространяется в другие ткани, остается неясным. Существует две основные гипотезы о путях их распространения:

• через прямую дифференцировку Шванновских клеток в мезенхимальные ткани;
• через образование гранулемоподобных структур, которые выделяются макрофагами, содержащими бактерии.

Для пациентов с лепрой характерен дефицит клеточного иммунитета. Однако даже при интенсивной гематогенной диссеминации микобактерий разрушительные патогенетические процессы в основном локализуются в коже, периферических нервах, тканях глаз, а также в мышцах верхних и нижних конечностей.

Классификация

Существует несколько подходов к классификации лепры, среди которых мадридская и классификация Ридли–Джоплинга.

В мадридской системе выделяют четыре клинические формы лепры, включая два полярных типа:

• Лепроматозная форма.
• Туберкулоидная форма.
• Недифференцированная форма.
• Пограничная форма (диморфная).

В клинической практике обычно выделяют три типа:

• Лепроматозный тип.
• Туберкулоидный тип.
• Пограничный тип (погранично-туберкулоидная/погранично-лепроматозная), который может трансформироваться в одну из основных форм.

Ранним признаком заболевания является недифференцированная лепра, из которой впоследствии формируются два различных клинико-иммунологических варианта: сравнительно благоприятная туберкулоидная форма и более агрессивная лепроматозная форма.

Каждый из типов лепры имеет свои стадии: стационарную и прогрессирующую, которые характеризуются частыми обострениями заболевания, а также регрессивную и резидуальную стадии, протекающие с относительно легким течением.

Лепра, или проказа, на протяжении веков вызывала страх и предвзятость в обществе. Многие люди ассоциируют это заболевание с изоляцией и стигматизацией. В прошлом больные часто становились жертвами дискриминации, их изгоняли из обществ, что усугубляло их страдания. Современные исследования показывают, что лепра — это не столь страшное заболевание, как считалось ранее, и его можно эффективно лечить. Тем не менее, страх перед инфекцией и незнание о болезни продолжают порождать мифы. Некоторые люди до сих пор верят, что проказа передается через прикосновение или близкий контакт, что приводит к нежеланию общаться с больными. Важно повышать осведомленность о лепре, чтобы разрушить стереотипы и поддержать тех, кто страдает от этого заболевания.

https://youtube.com/watch?v=QY0hVVx81e4

Причины

Этиология проказы

Возбудителем данного заболевания является микобактерия лепры: Mycobacterium leprae (M. leprae). Это грамположительная палочковидная бактерия, устойчивая к кислотам и спиртам, длиной от 1 до 7 мкм и диаметром от 0,2 до 0,4 мкм, которая не может развиваться в культурах тканей или на искусственных питательных средах.

Эта бактерия является облигатным внутриклеточным паразитом и способна долгое время сохраняться в макрофагах. Процесс размножения происходит крайне медленно. Микобактерия лепры сохраняет свою жизнеспособность даже при высушивании и низких температурах на протяжении длительного времени. Она обладает высокой чувствительностью к некоторым антибиотикам, таким как рифампицин, а также к сульфаниламидным препаратам. В 2008 году исследователи выделили еще один возбудитель этого заболевания — Mycobacterium lepromatosis, который вызывает диффузный лепроматозный тип лепры с тяжелым течением. Этот вид микобактерии не относится к кислотоустойчивым бактериям.

https://youtube.com/watch?v=ixIzH_FmlFg

Как передается

Основным источником возбудителей болезни является человек. Главный способ передачи микобактерий — это воздушно-капельный путь. Однако нельзя полностью исключать и другие способы передачи, такие как через поврежденную кожу или укусы насекомых, питающихся кровью. Также установлено, что возбудитель может передаваться с материнским молоком. Лепра считается малоконтагиозным заболеванием, поэтому для заражения требуется тесный контакт с больным, который не получает лечения, на протяжении длительного времени. Контагиозность лепры невысока. Исследования показывают, что даже при длительном контакте с больным в семье менее 10% людей инфицируются. Обычно заражение происходит в детском или юношеском возрасте (от 10 до 20 лет).

Заражение может развиваться при сенсибилизации организма, возникающей на фоне частых контактов или снижения иммунной защиты, вызванного алкоголизмом, недоеданием, чрезмерными физическими нагрузками, частыми острыми респираторными заболеваниями и повышенной восприимчивостью к возбудителю. Для этого заболевания характерен длительный инкубационный период, который в среднем составляет 4–6 лет, но может варьироваться от нескольких месяцев до 40 лет.

Симптомы

Признаки проказы (лепры) в значительной степени зависят от типа лепрозного процесса и стадии болезни.

Туберкулоидная форма

Заболевание имеет относительно доброкачественное течение. Этот тип лепры в основном проявляется поражением кожных придатков и периферической нервной системы. Дерматологические симптомы выражаются в виде депигментированных, четко очерченных пятен на коже, напоминающих витилиго, или, как альтернатива, ярких синюшно-красных пятен с фиолетовыми узелками по краям и бледным центром, расположенными симметрично. Часто узелки сливаются, образуя возвышающиеся валики («бордюрные элементы»), ширина которых колеблется от 2 до 3 см. С увеличением бляшек их центральная часть начинает пигментироваться и атрофироваться, а диаметр бляшек может варьироваться от 1 до 10 см. Реже при туберкулоидной форме наблюдаются саркоидоподобные бугорки красновато-бурого цвета диаметром 0,5-1 см, которые имеют выраженную тенденцию к группировке.

Также наблюдается поражение кожных придатков, что проявляется в выпадении волос на затронутых участках и нарушении потоотделения. На ранних стадиях туберкулоидного типа заболевания характерно поражение периферической нервной системы, что сопровождается расстройствами температурной, болевой и тактильной чувствительности.

Крайне редкой формой этого типа лепры являются случаи, когда изменения в периферических нервах проявляются в виде «теннисной ракетки». Это симптоматически выражается в утолщении нерва, выходящего из туберкулоидной гранулемы, что приводит к местной болезненности и нарушению чувствительности. Чаще всего поражаются лучевой, лицевой и малоберцовый нервы, которые значительно утолщаются и болезненны при пальпации. В результате патологических процессов в периферических нервах развиваются атрофия мышц, парезы и параличи, контрактуры (например, «тюленья стопа» и «клешневидная кисть»), а также трофические язвы на стопах. Поражение внутренних органов при этой форме лепры встречается крайне редко.

Лепроматозный тип лепры

Это наиболее тяжелая форма заболевания, которая характеризуется поражением кожи, слизистых оболочек, нервной системы и внутренних органов. Основным клиническим признаком на коже являются мелкие симметрично расположенные пятна красновато-фиолетового цвета. С прогрессированием болезни их оттенок меняется на медный или буроватый. Важным признаком на ранних стадиях является отсутствие нарушения местной чувствительности в области высыпаний. На более поздних этапах на конечностях (в области разгибателей) и лице появляются специфические массивные инфильтраты. Преимущественные места их локализации на лице — это лоб, щеки, надбровные дуги и нос, что приводит к нарушению мимики и выраженному обезображиванию, создавая вид «львиной морды» (лат. facies leonina). В пораженных участках наблюдается выпадение волос, гипо/ ангидроз. Постепенно в патологический процесс вовлекается подкожная жировая клетчатка, формируя лепромы (узлы) буроватого цвета с блестящей поверхностью и плотной консистенцией, размеры которых варьируются от 2 мм до 2 см. Они чаще всего располагаются на мочках ушей, лице, коже спины, конечностях и ягодицах, и имеют тенденцию к изъязвлению.

Часто патологический процесс затрагивает глаза, вызывая кератит, конъюнктивит, иридоциклит; также поражаются слизистые красной каймы губ, полости рта, языка, гортани и носа. При образовании лепром в хрящевой перегородке носа может наблюдаться ее перфорация, что приводит к деформации носа. При поражении гортани или трахеи возникает стеноз голосовой щели, что приводит к нарушению голоса и афонии. Висцеральные поражения проявляются хроническим гепатитом, нефритом, простатитом, орхитом/ орхиэпидидимитом. Также ранним признаком заболевания является выпадение волос на голове, бровях и бороде, напоминающее гнездную алопецию. Ногти практически прекращают рост. В лепроматозных анестезированных участках наблюдается полное отсутствие потоотделения.

При лепроматозном типе заболевания почти всегда поражается центральная и периферическая нервная система, что проявляется невротическими симптомами, реже — невритами и полиневритами, а также психозами. Чаще всего затрагиваются малоберцовые, лучевые и ушные нервы, которые утолщаются и становятся доступными для пальпации. В дальнейшем развиваются двигательные, чувствительные и трофические расстройства. У большинства пациентов наблюдаются парестезии/ гиперестезии, невралгии, аналгезия, а также неадекватная реакция на раздражители. На фоне трофических нарушений часто наблюдается мутиляция кистей и стоп. При поражении внутренних органов возникают неспецифические изменения в селезенке, печени, легких, а также расстройства функции желез внутренней секреции.

Недифференцированная форма лепры

При данной форме лепры отсутствуют характерные высыпания на коже. Основным клиническим признаком являются небольшие бледные пятна, ассиметрично расположенные и имеющие нечеткие границы, которые могут варьироваться по размеру. Чаще всего такие пятна встречаются на нижних конечностях. Также наблюдается поражение периферической нервной системы, проявляющееся в виде полиневрита. С течением времени недифференцированная лепра может перейти в лепроматозную или туберкулоидную формы.

Анализы и диагностика

Постановка диагноза «лепра» основывается на анализе анамнеза (наличие контактов с пациентами, страдающими лепрой, или проживание в эндемичных регионах), характерной клинической симптоматике и результатах лабораторных исследований. Это включает в себя обнаружение микобактерий лепры в биоптатах, скарификатах кожи, соскобах со слизистой носа, кожных высыпаниях, а также результаты ПЦР (идентификация ДНК возбудителя) и определение антигенов с помощью метода ИФА. Для различения типов лепры применяется лепроминовый тест:

• резко положительный — для туберкулоидной формы;
• отрицательный — для лепроматозной формы;
• слабоположительный или отрицательный — для недифференцированной лепры.

Важным аспектом диагностики является дифференциация лепры от других заболеваний кожи и периферической нервной системы, таких как сифилис (в третичном периоде), экссудативная многоформная эритема, саркоидоз/ туберкулез кожи, токсикодермия, узловатая эритема, лейшманиоз. Если в патологический процесс вовлечены нервные структуры, необходимо провести дифференциацию с невритами травматического происхождения и сирингомиелией.

Лечение

Проказа в современном мире считается излечимым заболеванием. Лечение осуществляется в соответствии со стандартами Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). В случаях выраженных или распространенных кожных проявлений пациенты должны быть госпитализированы в специализированные учреждения, занимающиеся лечением лепры. Если таких проявлений нет, лечение может проводиться амбулаторно по месту жительства пациента. Процесс лечения длительный и может занимать несколько лет, проходя курсами. Основой терапии является комбинированная медикаментозная терапия, включающая антибиотики, такие как Рифампицин, Офлоксацин, Кларитромицин, Миноциклин, Дапсон, Клофазимин, а также препараты сульфонового ряда (например, Солюсульфон, Сульфаметрол, Дапсон и другие) по схемам, рекомендованным специалистами ВОЗ. Для снижения риска развития лекарственной резистентности необходимо менять комбинации препаратов каждые два курса лечения.

В дополнение к основному лечению назначаются препараты железа, иммуномодуляторы, гепатопротекторы и адаптогены. При наличии выраженной боли для ее купирования применяются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Для стимуляции биосинтеза нейротрансмиттеров, улучшения нейрогенерации и нормализации нервно-мышечной передачи используются оксиданты, витамины группы В, нейротрофические нутриенты, тиоктовая кислота, антиагреганты и антихолинэстеразные препараты. Для повышения эффективности медикаментозной терапии также применяется электро- и фонофорез. В случае тяжелого течения узловатой лепрозной эритемы может быть назначена глюкокортикоидная терапия (например, Преднизолон) с последующим быстрым снижением дозы. Лечение детей проводится аналогично, но с учетом возрастных дозировок препаратов.

Для повышения иммунной реакции у пациентов с лепрой рекомендуется вакцинация БЦЖ. Важным аспектом комплексной терапии является психотерапия, которая помогает пациентам адаптироваться в обществе и провести профессиональную переориентацию. Эффективность лечения оценивается на основе гистологических исследований и бактериоскопического контроля. В среднем, длительность лечения составляет от 3 до 4 лет. После устранения основных симптомов заболевания и отсутствия палочек Хансена в тканях пациенты, проходившие стационарное лечение, могут быть переведены на амбулаторное лечение. Длительность амбулаторного лечения составляет 1,5 года при туберкулоидной лепре, 10 лет при лепроматозной лепре и 3 года при недифференцированной лепре.

Лекарства

Офлоксацин, Кларитромицин, Миноциклин, Дапсон

• Антибактериальные средства ( Офлоксацин, Кларитромицин, Миноциклин, Дапсон, Клофазимин).
• Лекарства сульфонового класса ( Солюсульфон, Сульфаметрол, Дапсон).

Процедуры и операции

Для снижения риска инвалидизации у пациентов с лепрой с самого начала терапии назначаются физиотерапевтические процедуры, механотерапия, массаж и лечебная физкультура. При наличии показаний могут быть рекомендованы ортопедические средства. В случаях выраженных соматических болей проводят невролиз или хирургическую декомпрессию. Среди хирургических методов активно используется пластическая реконструктивная хирургия, включая трансплантацию связок и нервов на конечностях, пластические операции на ушах и носу, установку искусственных суставов в фалангах пальцев, а также хирургическое устранение контрактур и перфорирующих язв.

Диета

При лепре не существует специальной диеты. Рекомендуется сбалансированное и полноценное питание, соответствующее возрастным нормам и уровню физической активности. В условиях стационарного лечения применяется Стол № 15.

Профилактика

Профилактические меры включают в себя:

• Изоляцию пациентов в лепрозориях до тех пор, пока результаты бактериоскопического анализа не станут отрицательными, после чего лечение продолжается на амбулаторной основе.
• Регулярное обследование всех членов семьи больного лепрой, а также людей, проживающих в регионах, где лепра является эндемичной.
• Проведение химиопрофилактики с использованием специальных (противолепрозных) медикаментов для лиц, находящихся в длительном контакте с заболевшим (в семье), а также для тех, у кого обнаружено выделение возбудителя лепры.
• Строгое соблюдение антисептических мер при родах у женщин, страдающих лепрой, включая перевод новорожденного на искусственное вскармливание сразу после рождения от матерей с этим заболеванием.
• Вакцинацию БЦЖ для повышения противолепрозного иммунитета.
• Обязательный контроль и обследование всех иностранных граждан на наличие лепры, прибывающих в страну из эндемичных по этому заболеванию регионов.

Последствия и осложнения

К основным осложнениям у пациентов, страдающих от лепры, относятся процессы, приводящие к инвалидности. В первую очередь это касается опорно-двигательного аппарата, что проявляется в виде мутиляций пальцев, остеомиелитов, контрактур, трофических язв на стопах и ампутаций конечностей. Кроме того, к распространенным осложнениям можно отнести различные последствия лепрозных невропатий, которые вызывают двигательные и чувствительные расстройства, что в свою очередь способствует инвалидизации пациента и значительному ухудшению качества его жизни.

Прогноз

Прогноз заболевания лепрой зависит от ряда факторов, включая клиническую форму болезни, продолжительность ее течения и время начала терапии. В большинстве случаев, если заболевание диагностируется на ранней стадии (в течение года после появления характерных симптомов), можно значительно снизить вероятность возникновения инвалидизирующих последствий. При запоздалой диагностике могут развиваться и сохраняться такие состояния, как парезы, нарушения чувствительности и деформации, которые сложно поддаются лечению. Без адекватной специфической терапии сохраняется высокий риск летального исхода у пациентов из-за асфиксии, сопутствующих заболеваний, лепрозной кахексии и амилоидоза.

Список источников

• Ющенко А.А., Иртуганова О.А., Дуйко В.В. и др. Современные подходы к диагностике, лечению и профилактике лепры (руководство для медицинских специалистов). Астрахань, 1997. 33 с.
• Григорьева Ю.Г., Белопасов В.В. Патогенетические механизмы и значение сывороточных маркеров в развитии лепрозных невропатий // Актуальные вопросы клинической и экспериментальной лепрологии: Сборник материалов Международной научно-практической конференции. Астрахань, 2011. С. 53–67.
• Белопасов В.В. Лепра. Хронические нейроинфекции. 2-е издание. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. С. 392–415.
• Лепра. Информационный бюллетень № 101. Всемирная организация здравоохранения (октябрь 2016).
• Дуйко В.В. Качество жизни и особенности ухода за пациентами с лепрой. Российский журнал кожных и венерических болезней 2013; 2. С. 54-57.

Исторический аспект лепры

Лепра, известная также как проказа, имеет долгую и сложную историю, уходящую корнями в древние времена. Первые упоминания о болезни встречаются в текстах, датируемых более чем 4000 лет назад. В древнем Египте, Индии и Китае были обнаружены медицинские записи, описывающие симптомы, схожие с лепрой. В Библии, в книге Левит, также содержатся указания на болезни кожи, которые могут быть интерпретированы как лепра.

В античные времена лепра считалась проклятием, и больные часто подвергались социальной изоляции. В Древнем Риме и Греции существовали специальные законы, регулирующие поведение людей, страдающих от этой болезни. Лепра ассоциировалась с грехом и моральной нечистотой, что способствовало стигматизации больных. В результате, многие из них были вынуждены жить в изоляции, создавая так называемые «лепрозории» — специальные поселения для людей с лепрой.

В средние века лепра стала широко распространенной в Европе, что привело к созданию множества лепрозориев. Эти учреждения часто находились под покровительством церкви и служили не только медицинскими, но и социальными центрами. Лепрозории предоставляли больным кров, пищу и заботу, однако условия жизни в них были крайне тяжелыми. Больные страдали не только от физической боли, но и от социальной изоляции и предвзятости со стороны общества.

С течением времени, с развитием медицины и пониманием причин заболеваний, отношение к лепре начало меняться. В XIX веке, благодаря работам таких ученых, как Гансен, который открыл возбудителя болезни — бактерию Mycobacterium leprae, стало возможным более эффективно диагностировать и лечить лепру. Однако, несмотря на это, стигма, связанная с болезнью, сохранялась еще долгое время.

В XX веке с появлением антибиотиков и более современных методов лечения, таких как полихимиотерапия, ситуация с лепрой значительно улучшилась. Лепра перестала быть неизлечимой болезнью, и многие страны начали активно бороться с ней. Тем не менее, в некоторых регионах мира, особенно в развивающихся странах, лепра по-прежнему остается серьезной проблемой, требующей внимания и ресурсов.

Сегодня лепра рассматривается не только как медицинская, но и как социальная проблема. Стигматизация больных и недостаток информации о болезни продолжают препятствовать эффективной борьбе с ней. Важным шагом в решении этой проблемы является просвещение населения и улучшение доступа к медицинским услугам для людей, страдающих от лепры.

Вопрос-ответ

Как сейчас лечат лепру?

Лепра относится к излечимым заболеваниям. В настоящее время рекомендуемый курс терапии включает три препарата (дапсон, рифампицин и клофазимин) и называется комбинированной лекарственной терапией (КЛТ). ВОЗ рекомендует применять данную схему на протяжении шести месяцев в случае ОБЛ и 12 месяцев в случае МБЛ.

Чем отличается лепра от проказы?

Лепра, более известная как проказа, – хроническое инфекционное заболевание, являющееся одним из видов гранулематоза и вызываемое кислотоустойчивой палочковидной бациллой Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis.

Советы

СОВЕТ №1

Обязательно проходите регулярные медицинские осмотры, особенно если вы находитесь в зоне риска или в регионах, где лепра распространена. Раннее выявление заболевания значительно увеличивает шансы на успешное лечение.

СОВЕТ №2

При появлении первых симптомов, таких как изменения на коже или потеря чувствительности, не откладывайте визит к врачу. Чем раньше начнется лечение, тем меньше вероятность развития осложнений.

СОВЕТ №3

Обучайтесь и информируйте окружающих о лепре, чтобы развеять мифы и стереотипы, связанные с этим заболеванием. Это поможет снизить стигматизацию и поддержать тех, кто столкнулся с этой болезнью.

СОВЕТ №4

Следите за своим иммунитетом и общим состоянием здоровья. Здоровый образ жизни, включая правильное питание и физическую активность, может помочь вашему организму лучше справляться с инфекциями.