Дерматомиозит (полимиозит) – симптомы и лечение заболевания

Дерматомиозит (полимиозит) — серьезное заболевание, требующее внимательного изучения. В статье рассмотрим ключевые симптомы, методы диагностики и современные подходы к лечению этого прогрессирующего заболевания соединительной ткани. Понимание дерматомиозита важно для пациентов, их близких и медицинских специалистов, так как своевременное выявление и адекватная терапия могут улучшить качество жизни и предотвратить осложнения.

Общие сведения

Дерматомиозит, также известный как болезнь Вагнера, представляет собой серьезное прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани. Оно затрагивает скелетные и гладкие мышцы, микроциркуляцию сосудов, внутренние органы и кожу, что приводит к замене нормальных функциональных структур на фиброзные.

Клинические проявления болезни могут включать двигательные нарушения, васкулит, отеки, эритему и гиперкератоз. Заболевание может проявляться в нескольких формах:

• Острая форма — начинается с повышения температуры и быстрого нарастания симптомов. Без надлежащего лечения может привести к летальному исходу в течение 2-3 месяцев из-за полного обездвиживания и тяжелой сердечно-легочной недостаточности.
• Подострая форма — характеризуется постепенным увеличением мышечной слабости, артралгией, эритемой и изменениями в работе внутренних органов на протяжении нескольких лет.
• Хроническая форма — имеет доброкачественное течение с циклическими обострениями и длительными ремиссиями. Для нее характерны локальные атрофические и склеротические изменения в мышцах и коже, а также компенсированные изменения в внутренних органах.

Дерматомиозит может привести к серьезным осложнениям, таким как фиброз, кальциноз, атрофия и гнойные инфекции.

Болезнь Вагнера встречается довольно редко — от 2 до 6 случаев на 100 тысяч взрослых и 1-2 случая на 100 тысяч детей. Наиболее часто она наблюдается в южных странах Европы. Заболеваемость возрастает в весенне-летний период, что связывают с повышенной инсоляцией — более интенсивным воздействием солнечного света.

Врачи отмечают, что дерматомиозит и полимиозит представляют собой редкие, но серьезные заболевания, которые требуют внимательного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления симптомов, таких как мышечная слабость и кожные высыпания, поскольку это может значительно повлиять на качество жизни пациентов. Лечение, как правило, включает кортикостероиды и иммуносупрессоры, однако врачи акцентируют внимание на необходимости индивидуального подхода, учитывающего особенности каждого пациента. Также важно проводить регулярный мониторинг состояния, чтобы избежать возможных осложнений. Врачи рекомендуют пациентам активно участвовать в процессе лечения, следуя рекомендациям и поддерживая здоровый образ жизни.

https://youtube.com/watch?v=f-KpOAWxBLs

Патогенез

Патогенетический процесс начинается с неспецифических факторов, таких как переохлаждение, чрезмерное солнечное облучение, вакцинация, острые интоксикации, травмы и другие экзогенные воздействия. Он также может быть связан с инфекционными агентами, которые проникают в геном мышечных клеток, изменениями в нейроэндокринной реакции или генетической предрасположенностью, включая наличие антигенов гистосовместимости HLA, таких как B8 или DR3.

При дерматомиозите развивается иммунновоспалительная реакция, направленная на разрушение измененных внутриядерных структур клеток мышц и кожи. Из-за перекрестных реакций в иммунный процесс вовлекаются родственные клеточные популяции по антигенам. Микрофагальные механизмы, отвечающие за удаление иммунокомплексов из организма, приводят к активации фиброгенеза и системного воспаления мелких сосудов. Гиперреактивность иммунной системы нацелена на разрушение внутриядерной структуры вириона и проявляется наличием в крови антител Mi2, Jo1, SRP, а также аутоантител к ядерным белкам и другим растворимым антигенам.

Классификация

В приблизительно 25-30% случаев кожные проявления отсутствуют, и в таких ситуациях речь идет о специфическом варианте этого системного заболевания – полимиозите.

В зависимости от причин и характера течения выделяют следующие типы:

• первичный идиопатический дерматополимиозит;
• вторичный паранеопластический или опухолевый тип, который чаще всего наблюдается у людей старше 55 лет на фоне рака молочной железы, легких, яичников, предстательной железы, матки, желудка, толстой кишки, а также при гемобластозах и других злокачественных новообразованиях;
• ювенильный – детский;
• полимиозит, который наблюдается в сочетании с другими диффузными заболеваниями соединительных тканей.

Дерматомиозит и полимиозит — это редкие заболевания, которые вызывают множество вопросов и обсуждений среди пациентов и медицинских специалистов. Люди, столкнувшиеся с этими недугами, часто делятся своими переживаниями о симптомах, таких как мышечная слабость и кожные высыпания. Многие отмечают, что диагноз может быть долгим и сложным, так как симптомы схожи с другими заболеваниями. Важным аспектом является поддержка со стороны близких и сообществ, где пациенты могут обмениваться опытом и советами. Некоторые рассказывают о положительном влиянии физической терапии и медикаментов, которые помогают справляться с проявлениями болезни. Однако не все находят эффективные методы лечения, что порождает чувство неопределенности и тревоги. В целом, обсуждения вокруг дерматомиозита и полимиозита подчеркивают важность информированности и поддержки для улучшения качества жизни пациентов.

https://youtube.com/watch?v=pxxJo06e79I

Ювенильный дерматомиозит: особенности течения

Отмечается наличие очагового кальциноза в мягких тканях, таких как мышцы, эпидермис и подкожная жировая клетчатка. Отложения солей кальция – гидроксиапатиты – могут формироваться как на поверхности, так и в глубоких слоях, создавая ограниченные единичные или диффузно расположенные узелки и псевдоопухоли. Поверхностные бляшки с кальцинатами провоцируют воспалительные реакции в окружающих тканях, что приводит к их нагноению и отторжению в виде крошковатой массы.

Как и у взрослых, у детей наблюдаются характерные высыпания и симптом Готтрона. Постепенно усиливающаяся мышечная слабость начинается с необычной походки ребенка, что со временем приводит к еще большему ограничению движений, мешая играть, бегать и заботиться о себе.

Причины

Патология имеет полиэтиологическую природу и возникает под воздействием множества факторов:

• скрытые инфекционные агенты: вирусы гриппа, парагриппа, гепатита B, пикорнавирусы, парвовирусная инфекция, бактериальные возбудители болезни Лайма и бета-гемолитические стрептококки группы А, а также простейшие, такие как токсоплазмы;
• злокачественные опухоли;
• вакцинация против тифа, кори, паротита, холеры, краснухи;
• лечение с использованием Д-пеницилламинов и гормонов роста.

https://youtube.com/watch?v=58CP3-32ytw

Симптомы дерматомиозита

Болезнь Вагнера является комплексом симптомов, который в первую очередь связан с общими нарушениями микроциркуляции крови. Это состояние проявляется в различных органах и системах, но в наибольшей степени затрагивает кожу и мышечную ткань.

Кожные проявления дерматомиозита

Симптом Готтрона представляет собой появление розовых и ярко-красных шелушащихся папул и бляшек, которые локализуются на разгибательных поверхностях суставов, таких как межфаланговые и пястнофаланговые складки, а также локтевые и коленные сгибы. Слабые покраснения могут исчезать самостоятельно и быть полностью обратимыми.

Необычная гелиотропная сыпь также является характерным признаком дерматомиозита. Кожные проявления имеют лиловый или красный оттенок и в основном располагаются на верхних подвижных веках, часто сопровождаясь отечностью вокруг глаз. Этот симптом также известен как «лиловые дерматомиозитные очки». Кроме того, сыпь может напоминать шаль, охватывая V-образную область груди, шею, живот, верхнюю часть спины, руки, бедра и ягодицы. Внешний вид может напоминать ветви дерева бордово-синюшного цвета, как телеангиоэктазии и ливедо.

У пациентов может развиваться фотодерматит, что проявляется повышенной чувствительностью открытых участков кожи к солнечному свету.

Ранним признаком дерматомиозита являются изменения ногтей, проявляющиеся в покраснении и разрастании кожи вокруг ногтевой пластины.

Проявления системного мышечного поражения

Основные признаки полимиозита включают атрофию и слабость мышц, которые, как правило, симметричны и затрагивают плечевой и тазовый пояса, сгибатели шеи, а также мышцы брюшной области. Это проявляется в трудностях при подъеме по лестнице, вставании со стула и удержании головы.

Наибольшую опасность представляет поражение дыхательных, глазодвигательных и глотательных мышц, что может привести к дыхательной недостаточности, дезориентации и двойному зрению, а также затруднениям при глотании ( дисфагия), охриплости и изменениям голоса. Воспаление в мышцах может сопровождаться болевыми ощущениями — миалгией. Проблемы с кровоснабжением и питанием приводят к уменьшению мышечной массы, развитию тяжелого некротического миозита, что, в свою очередь, вызывает разрастание соединительной ткани в мышечных волокнах и образование уплотнений, а также сухожильно-мышечных контрактур.

Воздействие на сердечно-сосудистую систему может вызывать не только миокардит, но и поражение коронарных сосудов и всех трех оболочек сердца, что приводит к тахикардии, артериальной гипотензии, приглушенности сердечных тонов, дилатационной кардиопатии, нарушениям сердечного ритма, вплоть до AV-блокады и инфаркта миокарда.

Изменения в легких

Чаще всего это вторичные осложнения, возникающие из-за гиповентиляции, которая обусловлена ослаблением дыхательных мышц и диафрагмы, развитием инфекционных процессов или аспирацией во время глотания. Эти состояния нередко приводят к таким заболеваниям, как фиброзирующий альвеолит, базальный пневмофиброз, интерстициальная пневмония и даже метастатические опухоли. Основные симптомы включают:

• одышку;
• хрипы;
• непродуктивный кашель;
• цианоз;
• крепитацию – характерный хрустящий звук, который можно услышать при аускультации;
• снижение объемов и диффузионных способностей легких.

Другие проявления дерматополимиозита

• ограниченность движений – возникает из-за поражения суставов (артралгия и артрит), что может сопровождаться отечностью и болевыми ощущениями;
• субфебрильная температура – до 38° в острые периоды;
• развитие гастрита, колита, эрозивно-язвенных поражений и геморрагий в почти 50% случаев приводит к потере веса и связано с изменениями сосудов, нарушениями питания слизистых оболочек ЖКТ, проходимостью нервных импульсов и перистальтикой;
• синдром Рейно – онемение рук и холодные пальцы после воздействия холода, эмоционального стресса или без видимых причин, что в конечном итоге вызывает боль и отечность, багрово-красный цвет кожи;
• конъюнктивит, стоматит и другие поражения слизистых оболочек;
• умеренная гепатомегалия и небольшие нарушения функции печени;
• лимфаденопатия – наличие плотных, распространенных отеков;
• нарушения чувствительности — гиперестезия, гипералгезия, арефлексия, чаще всего вызванные полиневритом;
• гормональный дисбаланс, сопровождающийся функциональными нарушениями работы половых желез и гипофизарно-надпочечниковой системы.

Анализы и диагностика

При наличии подозрений на дерматомиозит необходимо провести первичный осмотр и оценить состояние пациента, а также собрать анамнез и жалобы. В результатах анализов крови могут быть обнаружены:

• небольшое увеличение СОЭ;
• умеренный уровень лейкоцитов;
• повышенное содержание миоглобина, фибриногена, креатинина, мочевой кислоты, гаптоглобинов, серомукоида, α-2- и γ-глобулинов;
• рост активности ферментов, связанный с распадом мышечной ткани, при этом наибольшее диагностическое значение имеют креатинфосфокиназа, лактатдегидрогеназа, АЛТ, АСТ, альдолаза.

В случае полимиозита важным аспектом являются электромиографические исследования, которые позволяют оценить нормальную электрическую активность расслабленных мышц, а также низкоамплитудную активность при их произвольных сокращениях. Кроме того, следует изучить короткие полифазные потенциалы моторных единиц, которые помогают выявить спонтанные потенциалы фибрилляции.

Для подтверждения диагноза рекомендуется провести:

• биопсию мышечной ткани;
• иммунологические тесты на антитела Jo 1 к гистидил-транспортной РНКсинтетазе;
• рентгенографию и УЗИ для выявления альвеолита, пневмонии, кальцинатов, остеопороза или других глубоких изменений.

Лечение дерматомиозита

В основном терапия дерматомиозита осуществляется с помощью медикаментов. Для устранения иммуновоспалительного фиброзирующего процесса обычно назначают:

• глюкокортикоиды;
• цитостатики.

Кроме того, лечение полимиозита может включать симптоматическую коррекцию нарушений функционирования органов и систем. Это может быть прием сердечных гликозидов, гепатопротекторов, поливитаминных комплексов, нестероидных противовоспалительных средств, а также препаратов, улучшающих нервно-мышечную передачу и ускоряющих обменные процессы в мышечных тканях. При выявлении глубоких или поверхностных отложений кальция рекомендуется внутривенное введение 5%-ного раствора глюкозы с динатриевой солью этилендиаминтетрауксусной кислоты, которая образует комплексы с ионами кальция, способствуя их выведению из организма.

В процессе лечения крайне важно поддерживать объем движений и предотвращать мышечную слабость, а также образование контрактур, например, с помощью лечебной физкультуры. Пациентам настоятельно не рекомендуется иммобилизация.

Лекарства

Преднизолон Метотрексат Азатиоприн Плаквенил Прозерин

В случае обострений, пульс-терапия с использованием высоких доз глюкокортикоидов и иммунодепрессантов может стать альтернативой длительному лечению. Например, внутривенное капельное введение (курс — 3 дня) по 1 г метилпреднизолона и 1 г циклофосфана может быть повторено через месяц.

Процедуры и операции

• Установка шин для поддержания правильного положения конечностей.
• Терапевтический массаж для предотвращения контрактур и атрофий.
• Плазмаферез – процедура по удалению плазмы, содержащей токсичные вещества, продукты обмена веществ и факторы, способствующие воспалению.
• Общее рентгеновское облучение – крайняя мера, применяемая при неэффективности медикаментозной терапии, которая помогает замедлить прогрессирование заболевания и малигнизацию.

Диета при дерматомиозите

Витаминно-белковая диета

• Эффективность: снижение веса на 5 кг за 7-10 дней
• Сроки: до 14 дней
• Стоимость продуктов: 1700-1800 рублей в неделю

Поскольку данная патология может затрагивать мышцы глотки и приводить к дисфагии, пациентам рекомендуется употреблять перетертую и жидкую пищу. В меню обязательно должны входить:

• свежевыжатые соки;
• овощные крем-супы и пюре;
• легкие диетические белки в достаточном количестве.

При этом важно соблюдать правильные пропорции белков, жиров и углеводов, а также использовать натуральные продукты и здоровые методы их приготовления.

Прогноз

Терапия с использованием адекватных доз глюкокортикоидов обеспечивает устойчивое выздоровление в 90% случаев. Наилучший прогноз наблюдается при хроническом течении полимиозита, несмотря на его циклический характер и возможность рецидивов. В случае подострой формы заболевания удается достичь лишь ремиссии.

Список источников

• Соловьёва А. П. Дерматомиозит. — Москва: Медицина, 1980. — 184 страницы.
• Кельцев В. А. Дерматомиозит. — 1999. Самара.
• Хапилова В. И. Опухолевый дерматомиозит // Вестник дерматологии и венерологии. — 1987. — № 12. — С. 43—44.

Профилактика дерматомиозита

Представляет собой важный аспект управления этим заболеванием, хотя конкретные методы профилактики могут быть ограничены из-за неизвестной этиологии. Тем не менее, существуют некоторые рекомендации, которые могут помочь снизить риск развития дерматомиозита или его обострений.

1. Избегание триггеров: Одним из ключевых моментов в профилактике дерматомиозита является идентификация и избегание факторов, которые могут спровоцировать обострение заболевания. Это могут быть солнечные лучи, инфекции, некоторые лекарства и стресс. Пациентам рекомендуется использовать солнцезащитные средства с высоким SPF и носить защитную одежду при длительном пребывании на солнце.

2. Поддержание общего здоровья: Здоровый образ жизни может помочь в профилактике многих заболеваний, включая дерматомиозит. Регулярные физические упражнения, сбалансированное питание, отказ от курения и ограничение потребления алкоголя способствуют укреплению иммунной системы и общему улучшению состояния здоровья.

3. Регулярные медицинские осмотры: Пациентам с предрасположенностью к дерматомиозиту рекомендуется проходить регулярные медицинские осмотры. Это позволит своевременно выявлять и лечить возможные обострения заболевания, а также контролировать состояние здоровья.

4. Образование и информированность: Обучение пациентов о дерматомиозите и его симптомах может помочь в раннем выявлении заболевания. Знание о возможных триггерах и признаках обострения позволит пациентам быстрее реагировать на изменения в своем состоянии и обращаться за медицинской помощью.

5. Психологическая поддержка: Психологическое здоровье также играет важную роль в профилактике дерматомиозита. Стресс и эмоциональное напряжение могут усугубить симптомы заболевания. Поэтому важно уделять внимание психоэмоциональному состоянию, возможно, с помощью терапии или групп поддержки.

Хотя полная профилактика дерматомиозита может быть невозможна, соблюдение этих рекомендаций может помочь снизить риск его возникновения и улучшить качество жизни пациентов, страдающих от этого заболевания.

Вопрос-ответ

Чем отличается дерматомиозит от полимиозита?

При вовлечении кожи в системный процесс используется термин «дерматомиозит», в остальных случаях – термин «полимиозит».

Чем отличается полимиозит от дерматомиозита?

Полимиозит и дерматомиозит — это аутоиммунные заболевания, вызывающие воспаление мышц, чаще всего верхних конечностей и бедер, что приводит к слабости. Полимиозит поражает в основном мышцы, тогда как дерматомиозит может вызывать поражения кожи в дополнение к воспалению мышц.

Какой основной симптом полимиозита?

Мышечная слабость – основной симптом. В большинстве случаев развивается постепенно в течение нескольких месяцев, однако иногда отмечается быстрое возникновение симптомов. Как правило, слабость симметрична, поражаются мышцы плечевого и тазового пояса, бедер, шеи.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при первых симптомах. Дерматомиозит может проявляться различными кожными высыпаниями и мышечной слабостью. Чем раньше вы получите диагноз и начнете лечение, тем лучше будет прогноз.

СОВЕТ №2

Следите за своим состоянием и ведите дневник симптомов. Записывайте изменения в состоянии кожи, уровне энергии и мышечной силе. Это поможет вам и вашему врачу лучше понять течение болезни и скорректировать лечение.

СОВЕТ №3

Изучите информацию о возможных триггерах заболевания. У некоторых людей дерматомиозит может быть спровоцирован солнечными лучами, инфекциями или определенными лекарствами. Избегайте известных вам триггеров, чтобы минимизировать обострения.

СОВЕТ №4

Обсудите с врачом возможности реабилитации. Физическая терапия может помочь улучшить мышечную силу и подвижность, а также снизить риск осложнений. Регулярные занятия под контролем специалиста могут значительно улучшить качество жизни.