Саркома Юинга: симптомы и лечение

Саркома Юинга — редкая, агрессивная злокачественная опухоль, поражающая кости и мягкие ткани, преимущественно у детей и подростков. Понимание болезни, ее симптомов и методов лечения критично для своевременной диагностики и эффективного лечения. В статье рассмотрим основные аспекты саркомы Юинга: клинические проявления, факторы риска и прогноз, что поможет читателям осознать серьезность заболевания и важность раннего обращения за медицинской помощью.

Общие сведения

Врачи отмечают, что саркома Юинга является одной из наиболее агрессивных форм опухолей, чаще всего поражающих кости и мягкие ткани у детей и подростков. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как это значительно увеличивает шансы на успешное лечение. Врачи рекомендуют проводить комплексное обследование, включая МРТ и ПЭТ-КТ, для точного определения стадии заболевания. Лечение обычно включает химиотерапию, хирургическое вмешательство и радиотерапию. Несмотря на сложность терапии, современные методы и индивидуальный подход к каждому пациенту позволяют достигать положительных результатов. Врачи также акцентируют внимание на необходимости психологической поддержки для пациентов и их семей в процессе лечения.

https://youtube.com/watch?v=7pn2dVfyriM

Cаркома Юинга — что это за болезнь?

Саркома Юинга представляет собой злокачественное новообразование, возникающее из костной ткани. В настоящее время выделяют несколько типов сарком Юинга, включая классическую саркому и ее внескелетный вариант, опухоль Аскина, а также группу нейроэктодермальных злокачественных образований, затрагивающих кости и мягкие ткани. Это заболевание является относительно редким, с частотой 0,3 случая на 100 тысяч человек в год.

Саркома Юинга чаще всего диагностируется у детей и подростков, реже — у взрослых. Наибольшее количество случаев (57,5%) наблюдается в период активного роста и формирования скелета, в возрасте от 14 до 20 лет. Медиана заболеваемости составляет около 15 лет, при этом мужчины страдают от этого заболевания чаще, чем женщины, в соотношении 1,5:1.

Гистологически саркома Юинга состоит из небольших круглых клеток с округлыми ядрами, содержащими хроматин и цитоплазму. Опухоль может поражать практически все кости, однако наиболее распространенные места локализации включают лопатку, плоские кости таза, ребра, кости лица, а также диафизы большой и малой берцовых и бедренной костей. Особенно часто опухоль обнаруживается в области проксимального метадиафиза левой бедренной кости.

Заболевание характеризуется агрессивным течением: почти в 25% случаев на момент диагностики уже имеются отдаленные метастазы в различных органах, таких как костный мозг, легкие и другие кости. Значительно реже первичная опухоль возникает в мягких тканях, что называется внекостной саркомой Юинга, и такие случаи составляют 12-15% от общего числа сарком Юинга.

Метастазирование при костных саркомах происходит преимущественно (до 90% случаев) гематогенным путем, в то время как лимфогенное метастазирование встречается значительно реже. Очень редко, при генерализации процесса, наблюдается медиастинальное или ретроперитонеальное метастазирование. Основными мишенями при гематогенном метастазировании являются легкие, реже — кости скелета или головной мозг. Выживаемость пациентов на запущенных стадиях саркомы (3-4 стадии) не превышает 10%.

Патогенез

Саркома Юинга и другие опухоли, относящиеся к семейству Юинга, происходят из нейроэктодермальных клеток и имеют значительную гистогенетическую связь с клетками нервного гребешка. Считается, что в ходе эмбрионального развития клетки нервного гребешка, перемещаясь по сомитам, участвуют в образовании компонентов периферической симпатической нервной системы, что может стать причиной возникновения этих опухолей.

Саркома Юинга — это редкий вид опухоли, который чаще всего поражает детей и подростков. Мнения людей о заболевании варьируются от страха и недопонимания до надежды и поддержки. Многие пациенты и их семьи отмечают, что столкновение с диагнозом становится настоящим испытанием, требующим не только физической, но и эмоциональной силы. В социальных сетях можно встретить истории о борьбе с болезнью, где люди делятся своим опытом лечения, рассказывая о сложностях, с которыми им пришлось столкнуться, и о том, как важно иметь поддержку близких. Врачебные сообщества подчеркивают необходимость ранней диагностики и комплексного подхода к лечению, что дает шанс на выздоровление. Несмотря на трудности, многие находят в себе силы продолжать борьбу и вдохновляют других не сдаваться.

https://youtube.com/watch?v=0644qT2iT7k

Классификация

Классификация семейства сарком Юинга основана на гистологическом принципе, который позволяет выделить следующие группы:

• Классическая саркома Юинга.
• Экстраоссальная (внескелетная) саркома Юинга.
• Опухоль Аскина.
• Нейроэктодермальные периферические опухоли.

Причины

Точные причины возникновения саркомы Юинга до сих пор не выяснены. Большинство онкологов полагают, что значительную роль в этом процессе играет наследственная предрасположенность. Считается, что к факторам, повышающим риск развития заболевания, относятся различные аномалии скелета, такие как энхондрома и аневризмальная костная киста, а также нарушения формирования мочеполовой системы в период внутриутробного развития, включая гипоспадию и редупликацию почечной системы. В почти 40% случаев наблюдается явная связь с предыдущими травмами.

https://youtube.com/watch?v=rp3-BftCxIk

Симптомы

Симптоматика саркомы Юинга во многом зависит от расположения первичной опухоли и метастатических очагов. Основные клинические проявления включают локальную боль и отечность. Болевые ощущения не уменьшаются при неподвижности конечности и усиливаются в ночное время. Если опухоль находится в области тазовых костей, боль может быть отсутствующей или незначительной, что затрудняет раннюю диагностику. С увеличением размера опухоли начинают проявляться нарушения функции ближайшего сустава или конечности, опухоль становится легко прощупываемой, а кожа над ней становится гиперемированной, горячей и слегка отечной.

Местные симптомы постепенно дополняются общими признаками интоксикации, такими как общая слабость, субфебрильная или фебрильная температура, а также потеря аппетита. Наблюдается снижение массы тела и развитие регионарного лимфаденита. В зависимости от места расположения саркомы могут возникать специфические симптомы, например, хромота при поражении костей нижних конечностей или нарушение функции органов таза и параплегия при вовлечении поясничных позвонков (развитие компрессионно-ишемической миелопатии). При наличии метастазов в легкие могут наблюдаться кровохарканье, плевральный выпот и дыхательная недостаточность. Лабораторные исследования могут показать изменения в системе свертывания крови и наличие анемии.

Анализы и диагностика

Диагностика саркомы Юинга основывается на использовании различных инструментальных и лабораторных методов:

• Рентгенография (помогает исключить ушибы, вывихи и другие травмы костной ткани, а также выявить специфические разрушительные изменения, связанные с онкологическими процессами в костях). Смотрите фото ниже.
• Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) (данные методы позволяют детально визуализировать опухоль в костной и мягкой тканях, определить ее размеры, границы, распространение на соседние ткани и выявить отдаленные метастазы).
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — эффективный метод для обнаружения метастазов в костной ткани и внутренних органах.
• Гистологическое исследование биоптата (дает возможность определить тип опухоли). Для саркомы Юинга характерна высокая степень злокачественности (G3/G4).

Лечение

Опухоль Юинга обладает значительной восприимчивостью к химиотерапии и радиотерапии. Лечение является комплексным и включает в себя химиолучевую терапию, а также хирургическое вмешательство. Все процедуры осуществляются только в специализированных онкологических учреждениях.

Химиотерапевтическое лечение опухоли Юинга

Изначально рассматривается применение высокодозной полихимиотерапии перед операцией, основная цель которой заключается в снижении размеров первичной опухоли и регрессии отдаленных метастазов на стадии диссеминированного заболевания. Этот подход используется как при локализованных, так и при распространенных формах онкологического процесса, включая саркому Юинга 4 стадии.

Существует множество схем назначения и комбинирования препаратов, которые подбираются индивидуально в каждом случае. К наиболее распространенным цитостатикам относятся Ифосфамид, Доксорубицин, Циклофосфамид, Дактиномицин, Винкристин, Этопозид.

Рекомендуется провести 4–6 циклов индукционной химиотерапии в течение 12–24 недель, после чего осуществляется локальное лечение (оперативное удаление опухоли или лучевая терапия), а затем назначается 6–10 циклов химиотерапии с интервалом в 21 день. Общая продолжительность лечения может составлять от 8 до 12 месяцев. Режимы химиотерапевтического воздействия при саркоме Юинга представлены ниже.

Хирургическое лечение

Наилучшим решением считается радикальное хирургическое вмешательство, однако в некоторых ситуациях его проведение невозможно. Нерадикальная операция с использованием лучевой терапии демонстрирует эффективность, сопоставимую с результатами самостоятельной лучевой терапии.

Лучевая терапия

Процедура применяется в ситуациях, когда радикальное хирургическое вмешательство невозможно, а также обсуждается в случаях, когда химиотерапия не дает достаточного терапевтического эффекта (при наличии более 10% жизнеспособных опухолевых клеток по гистологическому анализу). Дозировка радиации определяется в зависимости от объема пораженной ткани и в среднем составляет 40–45 Гр, а в случаях обнаружения макроскопических изменений может достигать 50–60 Гр.

Лечение местных рецидивов и метастатических процессов имеет паллиативный характер. Пациенты с метастазами проходят стандартную химиотерапию. Для больных с метастазами в легких рекомендуется резекция метастазов, которая должна проводиться после полного облучения легкого и успешной химиотерапии.

Лекарства

Доксорубицин, Циклофосфамид, Винкристин, Этопозид

Цитостатики (Ифосфамид, Доксорубицин, Циклофосфамид, Дактиномицин, Винкристин, Этопозид).

Процедуры и операции

Радикальное хирургическое вмешательство осуществляется в зависимости от расположения опухоли, а выбор метода операции определяется размерами первичного очага и степенью его распространения за пределы костной структуры. Резекции костей проводятся с учетом обязательного отступа от края опухоли не менее 3–5 см. В случае необходимости может быть выполнено эндопротезирование суставов.

При операциях на саркоме Юинга основным требованием является максимальное сохранение органов, что касается не только мелких костей (таких как локтевая, лучевая, лопатка, ребра, ключица), но и более крупных, включая бедренную, плечевую и кости таза.

Диета

Специфической диеты для пациентов с саркомой Юинга не существует. Рекомендуется высокобелковое питание. В процессе лечения могут быть рекомендованы Диета после химиотерапии и Диета при лучевой терапии.

Профилактика

Методы первичной профилактики саркомы Юинга отсутствуют. Профилактические меры должны сосредоточиться на предотвращении рецидивов заболевания и включать регулярное наблюдение у онколога в течение первых двух лет с частотой один раз в три месяца. В период с третьего по пятый год наблюдение должно проводиться один раз в шесть месяцев и включать оценку жалоб пациента, рентгенографию области первичной опухоли и компьютерную томографию грудной клетки.

Последствия и осложнения

К осложнениям первичной локализованной опухоли Юинга относятся метастазы в костный мозг и легкие, а в редких случаях — в головной мозг.

Прогноз

Прогноз при саркоме Юинга зависит от множества факторов. Современные методы комбинированного лечения локализованной саркомы, если заболевание выявлено на ранней стадии, позволяют достичь 70% уровня выживаемости. В случае наличия метастазов в костях или костном мозге, применение высокодозной химиотерапии, лучевой терапии, а также трансплантации костного мозга или стволовых периферических клеток может увеличить выживаемость пациентов с метастатической формой до 20-30%, что является значительным улучшением по сравнению с 10% в отсутствии таких методов.

Список источников

• Феденко А. А., Бохян А. Ю., Горбунова В. А., Махсон А. Н., Тепляков В. В. Рекомендации по лечению первичных злокачественных опухолей костей (остеосаркома, саркома Юинга). Злокачественные опухоли: Практические рекомендации RUSSCO #3s2, 2020 (том 10).17
• Соловьев Ю.Н. Саркома Юинга. Вопросы онкологии 2002; №1 стр. 7–16.
• Нейштадт Э.Л., Маркочев А.Б. Опухоли и опухолеподобные заболевания костей. – Санкт-Петербург: Фолиант, 2007. – 344 с.
• Опухолевые и опухолеподобные процессы у детей / Е. Д. Черствой [и др.]; под редакцией Е. Д. Черствого. – Минск: Асар, 2002. – С. 197–199.
• Нейштадт Э.Л., Маркочев А.Б. Опухоли и опухолеподобные заболевания костей. – Санкт-Петербург: Фолиант, 2007. – 342 с.

Психологическая поддержка пациентов и их семей

Саркома Юинга — это редкий и агрессивный тип опухоли, который чаще всего поражает кости и мягкие ткани, особенно у детей и подростков.

Первоначально, когда пациенту ставят диагноз, он и его семья могут испытывать широкий спектр эмоций, включая шок, страх, гнев и печаль. Эти чувства могут быть усилены неопределенностью, связанной с лечением и прогнозом. Важно, чтобы медицинские работники, включая врачей и медсестер, предоставляли не только информацию о заболевании и его лечении, но и эмоциональную поддержку. Это может включать в себя активное слушание, понимание и признание чувств пациента и его близких.

Психологическая поддержка может принимать различные формы. Психологи и психотерапевты могут проводить индивидуальные или семейные сеансы, помогая пациентам и их семьям справляться с эмоциональными трудностями. Группы поддержки также могут быть полезны, так как они предоставляют возможность общения с другими людьми, которые сталкиваются с аналогичными проблемами. Это создает чувство общности и понимания, что может значительно облегчить эмоциональное бремя.

Кроме того, важно учитывать, что дети и подростки могут не всегда понимать, что происходит, и могут испытывать страх перед медицинскими процедурами. Обучение и информирование о процессе лечения, а также использование игровых методов и арт-терапии могут помочь снизить уровень тревожности у молодых пациентов. Родители также могут быть вовлечены в эти процессы, что позволит им лучше поддерживать своих детей.

Не менее важным аспектом является поддержка со стороны семьи. Члены семьи могут испытывать стресс и тревогу, что может повлиять на их способность поддерживать пациента. Обсуждение чувств и переживаний в кругу семьи, а также совместное участие в мероприятиях, направленных на улучшение эмоционального состояния, могут помочь укрепить семейные связи и создать более поддерживающую атмосферу.

В заключение, психологическая поддержка является неотъемлемой частью комплексного подхода к лечению саркомы Юинга. Она помогает пациентам и их семьям справляться с эмоциональными трудностями, связанными с заболеванием, и способствует улучшению качества жизни в процессе лечения и реабилитации. Важно, чтобы медицинские учреждения обеспечивали доступ к таким услугам, а также обучали персонал важности психологической поддержки в лечении онкологических заболеваний.

Вопрос-ответ

Что такое саркома Юинга и как она развивается?

Саркома Юинга — это редкий тип злокачественной опухоли, который чаще всего возникает в костях или мягких тканях, особенно у детей и подростков. Она развивается из клеток, которые образуют костную или хрящевую ткань, и может проявляться в виде боли, отека или опухоли в пораженной области.

Каковы основные симптомы саркомы Юинга?

Основные симптомы саркомы Юинга включают боль в области опухоли, отек или опухоль, ограничение подвижности, а также возможные системные проявления, такие как лихорадка, усталость и потеря веса. Важно обратиться к врачу при появлении этих симптомов для своевременной диагностики.

Какие методы лечения применяются при саркоме Юинга?

Лечение саркомы Юинга обычно включает комбинацию хирургического вмешательства, химиотерапии и радиотерапии. Хирургия направлена на удаление опухоли, в то время как химиотерапия используется для уничтожения раковых клеток и уменьшения размера опухоли перед операцией. Радиотерапия может применяться для уничтожения оставшихся клеток после операции или для уменьшения симптомов.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к специалисту. Если у вас есть подозрения на саркому Юинга или вы заметили необычные симптомы, такие как боль в костях или опухоли, немедленно проконсультируйтесь с онкологом. Ранняя диагностика может значительно повысить шансы на успешное лечение.

СОВЕТ №2

Изучите информацию о заболевании. Понимание саркомы Юинга, ее симптомов, методов диагностики и лечения поможет вам лучше подготовиться к общению с врачами и принимать обоснованные решения о своем здоровье.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут помочь укрепить иммунную систему и улучшить общее состояние здоровья, что особенно важно во время лечения.

СОВЕТ №4

Не забывайте о психологической поддержке. Саркома Юинга может оказать значительное влияние на эмоциональное состояние пациента и его близких. Рассмотрите возможность обращения к психологу или участия в группах поддержки для обмена опытом и получения моральной поддержки.