Эритродермия: причины, симптомы и лечение

Эритродермия — серьезное дерматологическое состояние с обширным воспалением кожи, которое ухудшает качество жизни пациента. В статье рассмотрим основные причины, симптомы, диагностику и методы лечения эритродермии. Понимание этого заболевания поможет пациентам и медицинским специалистам более эффективно справляться с патологией, обеспечивая своевременную помощь.

Общие сведения

Эритродермия представляет собой обширное воспаление кожи, которое проявляется в виде покраснения и отека дермального слоя. Высыпания могут принимать различные формы, включая папулы, пузырьки и пустулы, но все они сопровождаются шелушением и охватывают более 90% поверхности кожи. Воспаленные участки кожи подвержены эрозии и образованию корок, могут сливаться и распространяться с периферическим ростом. Также могут быть затронуты волосы и ногти.

Эритродермия иногда называется шелушащимся дерматозом или злокачественной гемодермией. Она включает в себя группу заболеваний, характеризующихся генерализованным воспалительным процессом в кожных покровах. Причины возникновения могут быть различными, и данная патология относится к жизнеугрожающим состояниям. Уровень смертности составляет примерно 20-60%. Прогноз становится менее благоприятным, если заболевание связано с раком кожи или злокачественной лимфомой.

Среди всех дерматозов эритродермия встречается у 1-2% госпитализированных пациентов в возрасте 40-60 лет. Она значительно чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин, что, вероятно, связано с более высокой предрасположенностью к вредным привычкам, негативно влияющим на иммунную систему. Для этого заболевания не характерны эндемичность или сезонные вспышки.

Врачи отмечают, что эритродермия представляет собой серьезное дерматологическое состояние, характеризующееся обширным воспалением кожи. Это заболевание может быть следствием различных факторов, включая псориаз, экзему и аллергические реакции. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как эритродермия может привести к серьезным осложнениям, таким как инфекционные заболевания и нарушения терморегуляции. Лечение требует комплексного подхода, включая применение системных и местных препаратов, а также коррекцию образа жизни пациента. Врачи акцентируют внимание на необходимости регулярного наблюдения и индивидуального подхода к каждому случаю, чтобы минимизировать риски и улучшить качество жизни пациентов.

https://youtube.com/watch?v=1aIrr3cKGY4

Патогенез

В основе патогенеза лежит обширный воспалительный процесс в эпидермисе. Хотя его механизмы до конца не изучены, остается неясным, почему различные факторы вызывают единый ответ кожи. Предполагается, что эпидермис воспринимает кожу как «трансплантат, который воспринимается как враг». Когда в организм проникают чуждые агенты и сталкиваются с антигенами гистосовместимости на уникальных HLA-белках, регулирующих иммунный ответ на «враждебные элементы», начинается процесс уничтожения кератиноцитов, в которых произошли мутации под воздействием патогенов. В результате этого запускается выработка противовоспалительных цитокинов, Т-киллеров и Т-супрессоров, усиливается пролиферация, начинается синтез антител и развивается аллергическая реакция. На фоне увеличения митотической активности в базальных клетках эпидермиса происходит их перемещение на поверхность кожи, что проявляется в виде крупнопластинчатого шелушения и нарушений микроциркуляции, а также усиливается перфузия крови через кожные покровы и возникает дисиммуноглобулинемия.

На системном уровне наблюдаются изменения в сердечно-сосудистой и центральной нервной системах, а также серьезные нарушения водно-солевого и белкового обмена, температурная дисрегуляция, потеря тепла и развитие гипотермии.

К основным теориям, объясняющим развитие патогенеза, относится токсико-аллергическая, однако также могут играть роль экзогенные инфекции, такие как грибы, стафилококки и чесоточники, а также злокачественная пролиферация и паранеопластические процессы.

Для многих токсических эритродермий характерны нарушения кровообращения и функционирования почек или печени в ответ на провоцирующие факторы, которые имеют временные ограничения.

Классификация

Классификация эритродермии была предложена французским дерматологом Луи Броком и включает две основные категории:

• первичные — возникающие спонтанно на неизменённой коже;
• вторичные — развивающиеся на фоне различных дерматозов;
• как симптом злокачественных гемодермий.

Также важно различать доброкачественное и злокачественное течение заболевания.

К вторичным доброкачественным формам эритродермии относятся:

• псориатическая — связанная с тяжёлой формой псориаза, которая может быть аллерготоксической и генерализованной. Для неё характерно почти полное поражение кожи, а также гиперергическая форма с продромальными симптомами, периферическим ростом и воспалительными очагами, иногда с нагноением;
• ихтиозиформная — делится на буллёзную, небуллёзную и пластинчатую формы;
• эритродермия Брока — врождённая форма, связанная с дерматозом и универсальным гиперкератозом;
• эритродермия Лейнера-Муссу — десквамативный дерматоз у новорожденных;
• экзематозная — проявляющаяся в ходе тяжёлого экзематозного процесса;
• эксфолиативная эритродермия, также известная как генерализованный эксфолиативный дерматит, считается самой тяжёлой формой эритематозного процесса и может быть атопической, аллергической, нейродермической или проявляться в виде семейного ретикулоэндотелиоза с эозинофилией;
• эритродермическая — болезнь Девержи с участками шелушения;
• лекарственная эритродермия — возникающая в результате нерационального применения медикаментов.

Примеры вторичной злокачественной эритродермии включают:

• эритродерма — форма Т-клеточной лимфомы, характеризующаяся тотальным покраснением кожи и выраженным крупнопластинчатым шелушением;
• эритродермический ретикулёз, также известный как Синдром Сезари, проявляющийся ретикулемией.

Эритродермия — это редкое, но серьезное заболевание кожи, которое вызывает обширное воспаление и покраснение. Люди, страдающие от этой болезни, часто делятся своими переживаниями в социальных сетях и на форумах. Многие отмечают, что эритродермия значительно влияет на качество жизни: постоянный зуд, дискомфорт и необходимость избегать солнечного света становятся частью повседневности. Некоторые пациенты рассказывают о сложностях в поиске эффективного лечения, так как стандартные методы не всегда помогают. В то же время, поддержка со стороны близких и общение с другими людьми, столкнувшимися с этой проблемой, помогают справляться с эмоциональными трудностями. Многие отмечают важность информирования общества о заболевании, чтобы повысить уровень понимания и снизить стигматизацию.

https://youtube.com/watch?v=7YkNI85F1LU

Десквамативный дерматоз новорожденных Лейнера-Муссу

Заболевание обычно диагностируется на третьей-четвертой неделе жизни, хотя возможны и более поздние случаи. Оно проявляется ярким покраснением ягодиц и паховых складок, а иногда и верхней части тела, охватывая за короткий срок все кожные покровы. Пораженные участки имеют насыщенный красный цвет, отечность, а также обилие отрубевидных или пластинчатых чешуек. В области кожных складок наблюдаются участки мацерации с образованием трещин. На голове формируется «панцирь» из жирных желтых чешуек. В общем состоянии ребенка могут наблюдаться различные симптомы диспепсии, такие как рвота и частый жидкий стул, что может привести к гипотрофии, вплоть до третьей степени. В то же время могут развиваться такие осложнения, как пневмония, отит, пиелонефрит, лимфаденит, конъюнктивит, блефарит, флегмона с участками некроза мягких тканей, остеомиелит и тяжелое токсико-септическое состояние.

Болезнь Девержи

В очень редких случаях заболевание может проявляться самостоятельно, однако чаще всего оно развивается на фоне болезни Девержи. К факторам, способствующим его возникновению, относятся травмы, инфекции и раздражающие методы лечения. Симптоматика включает в себя эритему верхней части тела, которая быстро распространяется по всему организму. На эритематозных участках головы и лица наблюдается мелкопластинчатое шелушение, при этом некоторые зоны остаются с intact (незатронутой) кожей. Также на ладонях и подошвах формируются кератотические наслоения желтовато-оранжевого цвета. Характерные фолликулярные конические роговые папулы, являющиеся проявлением перифолликулярной эритемы, могут сливаться между собой.

При эритродермической форме Девержи на тыльной стороне кистей и других определенных участках кожи возникают острые папулы, сопровождающиеся выраженным покраснением и отечностью лица, а также образованием эктропиона. Кожа становится сухой, напряженной, с обильным муковидным шелушением.

https://youtube.com/watch?v=GITXeOj8vp4

Псориатическая эритродермия

Патология возникает при генерализации псориаза, затрагивающего практически всю поверхность кожи. Однако существуют случаи, когда псориатическая эритродермия развивалась у совершенно здоровых людей без предшествующих заболеваний.

Эта форма заболевания считается наиболее тяжелой и может проявляться внезапным увеличением размеров псориатических очагов, особенно при хроническом стационарном течении дерматоза. В результате длительного шелушения происходит потеря воды и белков, а также значительные теплопотери из-за воспалительного процесса. Патология может распространяться как частично, так и в более обширных формах. У пациентов кожа приобретает ярко-красный оттенок, появляется множество крупных сухих белесых чешуек, как на изображениях псориатической эритродермии. Эти чешуйки могут отпадать даже при смене одежды. Также наблюдаются инфильтрация, отечность и повышенная температура кожи на ощупь. Многие пациенты жалуются на беспокойство, зуд, ощущение стянутости и жжение кожных покровов. В общем состоянии могут отмечаться легкое повышение температуры тела, общая слабость, увеличение лимфатических узлов, а также выпадение волос и ногтей.

Причины

Эритродермия представляет собой группу заболеваний, что делает её полиэтиологичной. Основными факторами, запускающими патологический процесс, являются генетические изменения и нарушения в работе иммунной системы.

К факторам, способствующим развитию заболевания, можно отнести:

• дерматозы, такие как псориаз, атопический дерматит, экзема, себорейный дерматит, красный плоский лишай, листовидная пузырчатка и буллезный пемфигоид;
• недостаток витаминов;
• раздражающие методы лечения;
• травмы, включая термические и солнечные ожоги;
• воздействие токсичных газов;
• ультрафиолетовое облучение;
• аллергические реакции на лекарства и применение таких препаратов, как мышьяк, новокаин, а также наружное использование дегтя, ртути, хризаробина, псориазина или цигнолинома;
• резкая отмена кортикостероидов.

Симптомы

Первичная эритродермия проявляется внезапно и остро, в то время как вторичная может быть следствием псориаза, экземы или длительного дерматоза. В процессе развития заболевания можно выделить несколько этапов:

• Эритродермия начинается с появления высыпаний, среди которых образуются первичные буллы, папулы и пустулы. Наблюдается гиперемия, в некоторых областях преобладают экссудативные процессы и отёк кожи, что приводит к истончению эпидермиса.
• В процессе инволюции первичных высыпаний происходит одновременное появление новых, наблюдается периферический рост, слияние и формирование обширных воспалительных очагов.
• При вскрытии пустул и везикул образуются эрозии, которые покрываются корками геморрагического или гнойного характера. Процесс быстро охватывает новые участки кожи и может стать тотальным, однако в некоторых случаях возможно спонтанное разрешение эритродермии.
• Участки кожных складок часто мокнут, что способствует быстрому присоединению вторичной инфекции.
• На всей поверхности поражённых участков кожи наблюдается шелушение крупными пластинами.
• Субъективные ощущения в областях высыпаний включают болезненность, жжение, интенсивный зуд, общую слабость, разбитость, а также артралгию. Температура тела может повышаться до субфебрильных значений, что приводит к обострению сопутствующих заболеваний.
• На более поздних стадиях происходит утолщение эпидермиса, вовлечение слизистых оболочек, ногтей и волос в патологический процесс, что может вызвать их выпадение. У многих наблюдается прогрессирующая алопеция, ногти становятся ломкими, слоятся и имеют дистрофические изменения.
• Увеличение симптоматики из-за интоксикации может вызывать тахикардию, озноб, мышечную дрожь, высокую температуру (до 40°С), увеличение лимфоузлов, гепато- и спленомегалию, а также расстройства пищеварения. Молочные железы могут стать болезненными и отёчными.

На этапе продрома возникает сильный зуд и образуются трещины, что может привести к присоединению вторичной инфекции. Осложнения могут проявляться в виде экзематизации и фурункулёза.

Анализы и диагностика

Для диагностики эритродермии требуется как клиническое, так и лабораторное подтверждение. Ключевой задачей дерматолога является выявление причины возникновения заболевания.

Обязательно выполняется ряд исследований, включая биопсию кожи, иммуногистохимические и вирусологические анализы, бактериальные посевы, ПЦР-тесты, тестирование на ВИЧ, а также определение уровня липидов, цинка и аминокислот. Кроме того, проводятся и другие исследования для исключения возможности малигнизации.

Лечение

Людям, страдающим от эритродермии, необходимо проходить лечение в стационаре, которое включает в себя антибиотикотерапию, а также использование глюкокортикостероидов, иммуномодуляторов и антигистаминов, таких как Фраксипарин и Эглонил. Обычно выбор терапии основывается на причинах заболевания и степени его тяжести.

Лекарства

Фраксипарин, Эглонил, Кортизон, Гидрокортизон, Преднизон, Триамцинолон, Метилпреднизолон, Метипред, Дексаметазон.

Антибиотикотерапия чаще всего осуществляется с применением Азакса, Аксефа, Клабела или Ципробела.

В качестве глюкокортикоидов используются препараты в различных дозировках: Кортизон – 25 мг, Гидрокортизон – 20 мг, Преднизон — 5 мг; Триамцинолон, Метилпреднизолон, Метипред, Урбазон – 4 мг, Дексаметазон – 0,25 мг.

Процедуры и операции

Пациентам может потребоваться экстракорпоральная гемокоррекция, фотохимиотерапия, а также использование противовоспалительных и смягчающих мазей для наружного применения.

У взрослых

У пожилых людей может развиваться идиопатическая или истинная старческая эритродермия. Для первой формы характерно отсутствие четкой причины даже при детальном обследовании. Это состояние может быть связано с лимфомами или опухолями внутренних органов, так как его симптомы часто напоминают стадию метастазирования, что указывает на неблагоприятный прогноз.

Старческая эритродермия, в свою очередь, имеет хронический характер и может приводить к кахексии и лимфаденопатии. Болезнь может напоминать себорейный или экзематозный дерматит, проявляясь изменением цвета кожи от желтоватого до коричнево-грязного. Шелушение при этом мелкопластинчатое и себорейное, затрагивающее волосистую часть головы. В некоторых случаях наблюдается меланиновая пигментация и меланоэритродермия, с предрасположенностью к пиодермиям на начальных стадиях.

На фоне атрофии мышц ягодиц можно заметить выраженные инфильтрированные складки на ягодицах и нижних конечностях, которые сопровождаются интенсивным зудом, алопецией, дистрофией ногтей, а также системными проявлениями, такими как потливость, озноб и эозинофилия.

Диета при эритродермии

Диета при кожных заболеваниях

• Эффективность: лечебный результат через месяц
• Сроки: три месяца и более
• Стоимость продуктов: 1400-1500 рублей в неделю

При терапии эритродермии ключевую роль играет правильное питание, а также режим труда и отдыха. Рацион должен быть щадящим, гипоаллергенным, сбалансированным и богатым витаминами. Рекомендуемые продукты:

• свежие ягоды, фрукты и овощи, особенно те, которые содержат витамин А;
• легкие бульоны и супы;
• различные каши;
• отварная речная рыба;
• нежирные молочные продукты.

Обычно пациентам с этим заболеванием следует избегать жирной и острой пищи, колбасных изделий, жирных сортов рыбы, продуктов с содержанием какао, синтетических сладостей, а также ограничить потребление соли, растительных масел и мяса.

Список источников

• Володин Н.Н. Неонатология: национальное руководство. – Москва: ГЕОТАР-Медиа, 2009. – 207 с.
• Молочков В.А., Бадокин В.В., Альбанова В.И., Волнухин В.А. Псориаз и псориатический артрит. – Москва: Творчество научных изданий КМК, 2007. – 47 с.
• Семашко Н.А. Большая медицинская энциклопедия. – Москва: Государственное издательство биологической и медицинской литературы, ОГИЗ РСФСР, 1936. – 602 с.

Прогноз и осложнения

Прогноз при эритродермии зависит от причины, вызвавшей это состояние, а также от общего состояния здоровья пациента и своевременности оказания медицинской помощи. В большинстве случаев эритродермия является следствием хронических дерматозов, таких как псориаз, экзема или дерматит. При адекватном лечении основного заболевания прогноз может быть благоприятным, и состояние кожи может значительно улучшиться.

Однако в некоторых случаях эритродермия может быть связана с более серьезными заболеваниями, такими как лимфома или другие системные заболевания. В таких ситуациях прогноз может быть менее оптимистичным, и требуется комплексное лечение, включая терапию основного заболевания.

Осложнения, возникающие при эритродермии, могут быть как местными, так и системными. Местные осложнения включают инфекционные процессы, такие как пиодермия, которые могут развиваться на фоне поврежденной кожи. Системные осложнения могут быть связаны с нарушением терморегуляции, что приводит к гипотермии или гипертермии, а также к нарушению водно-электролитного баланса, что может вызвать обезвоживание организма.

Кроме того, длительное существование эритродермии может привести к развитию других дерматологических заболеваний, таких как вторичный дерматит или грибковые инфекции. У пациентов с тяжелыми формами эритродермии может наблюдаться снижение качества жизни, депрессия и другие психоэмоциональные расстройства.

Важно отметить, что при наличии эритродермии пациентам рекомендуется регулярное наблюдение у дерматолога и, при необходимости, у других специалистов, таких как аллерголог или иммунолог. Это позволит своевременно выявлять и корректировать возможные осложнения, а также адаптировать лечение в зависимости от динамики состояния пациента.

Вопрос-ответ

Как выглядит сыпь при эритродермии?

Эритродермия вызывает сильное покраснение кожи по всему телу. Другие симптомы могут включать: шелушащиеся участки кожи, коркообразные язвы (поражения).

Как лечить эритродермию?

Применяют глюкокортикостероиды, цитостатики, антибиотики, антигистаминные препараты, энтеросорбенты, иммуномодуляторы, чаще всего – в виде внутривенных инфузий. Исключается контакт с водой, поскольку влага провоцирует распространение процесса.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к дерматологу для точной диагностики. Эритродермия может быть симптомом различных заболеваний кожи, поэтому важно получить профессиональную оценку и рекомендации по лечению.

СОВЕТ №2

Следите за состоянием кожи и избегайте триггеров. Убедитесь, что вы знаете, какие факторы могут усугубить ваше состояние, такие как стресс, определенные продукты или косметические средства, и старайтесь их избегать.

СОВЕТ №3

Увлажняйте кожу регулярно. Используйте гипоаллергенные увлажняющие кремы и лосьоны, чтобы предотвратить сухость и зуд, которые часто сопровождают эритродермию.

СОВЕТ №4

Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и достаточный сон могут помочь укрепить иммунную систему и улучшить общее состояние кожи.