Кератодермия: причины, симптомы и лечение

Кератодермия — группа заболеваний, характеризующаяся усиленным ороговением и утолщением кожи, особенно на ладонях и подошвах. Это состояние ухудшает качество жизни, вызывая дискомфорт и ограничивая подвижность. В статье рассмотрим основные виды кератодермии, их причины, симптомы и методы лечения, что поможет читателям лучше понять заболевание и найти эффективные способы его контроля. Информация будет полезна как пациентам, так и медицинским специалистам, стремящимся глубже разобраться в кератодермии и ее терапии.

Общие сведения

Кожа человека представляет собой орган, который взаимодействует с окружающей средой и формирует защитный барьер. Важную роль в создании этого барьера играет роговой слой. Роговой слой — это активная и динамичная ткань, в которой происходят ключевые процессы: синтез липидов, формирование увлажняющего фактора, кератинизация и ороговение (накопление рогового вещества, состоящего из белка кератина), а также слущивание клеток (шелушение, десквамация).

В нормальных условиях поверхностный роговой слой теряет клетки каждые два дня, и этот процесс шелушения проходит незаметно (мягкая кератинизация). Жизненный цикл эпидермиса продолжается, и новые клетки движутся к поверхности кожи. При нарушении кератинизации наблюдается активное разрастание кератиноцитов, а задержка слущивания роговых клеток приводит к значительному утолщению кожи.

Кератодермия — это группа заболеваний, которые характеризуются усиленным ороговением и стойким утолщением кожи. Чаще всего это заболевание встречается у женщин. Распространенность кератодермий зависит от множества факторов, включая условия окружающей среды, климатические особенности и этнический состав населения. В медицинской практике наиболее часто встречается ладонно-подошвенная кератодермия, проявляющаяся в виде диффузного или очагового утолщения рогового слоя. Ладонно-подошвенные кератодермии могут быть как наследственными, так и приобретенными (симптоматическими), являясь проявлением основного заболевания.

Врачи чаще всего сталкиваются с симптоматическими кератодермиями, которые могут возникать при таких состояниях, как псориаз, красный плоский лишай, экземы, ихтиоз, профессиональные кератозы, вторичный сифилис и синдром Рейтера. Иногда кератодермии могут служить маркерами злокачественных новообразований, таких как рак желудка и пищевода. Как наследственные, так и приобретенные кератодермии имеют хроническое течение и плохо поддаются лечению. У пациентов возникают трудности при выборе профессии и выполнении повседневных задач, что приводит к снижению самооценки и развитию психоэмоциональных расстройств.

Врачи отмечают, что кератодермия представляет собой группу заболеваний, характеризующихся утолщением рогового слоя кожи. Специалисты подчеркивают, что данное состояние может быть как наследственным, так и приобретенным. Врачи акцентируют внимание на важности ранней диагностики, так как это позволяет избежать осложнений и улучшить качество жизни пациентов. Лечение кератодермии часто требует комплексного подхода, включая использование увлажняющих средств, кератолитиков и, в некоторых случаях, системной терапии. Врачи также рекомендуют регулярные консультации с дерматологом для мониторинга состояния кожи и коррекции лечения. Психологический аспект заболевания не менее важен, поэтому поддержка со стороны специалистов и близких играет ключевую роль в процессе реабилитации.

https://youtube.com/watch?v=d8RrIQw4ljw

Патогенез

Естественный процесс кератинизации в эпителиальных клетках осуществляется с участием белка филаггрина. В результате этого образуются мертвые клетки, содержащие кератин, известные как корнеоциты. Эти клетки формируют слой отшелушивающихся роговых чешуек. В зависимости от толщины эпидермиса, кожа делится на толстую и тонкую. Толстая кожа, толщина которой составляет 5–8 мм, представлена на подошвах и ладонях. В ней присутствуют все пять слоев эпидермиса, и роговой слой значительно развит — он включает 15–20 рядов клеток. Базальный слой также увеличен, что приводит к большему количеству кератиноцитов, вступающих в процесс дифференцировки.

Процесс формирования утолщений кожи связан с нарушением нормального цикла отмирания и отшелушивания клеток. Клетки «образуются» в базальной мембране, затем теряют ядро, стареют, поднимаются к поверхности кожи, заполняясь кератином, и в верхнем слое кожи легко отшелушиваются при легком прикосновении. Однако при патологических состояниях эта последовательность нарушается: клетки эпидермиса начинают активно размножаться и не завершают свой «жизненный цикл» до момента отшелушивания, образуя плотные кератиновые пластины, которые слипаются между собой и остаются на поверхности кожи. Это проявляется в виде интенсивного шелушения, гиперкератоза, трещин и сухости, что может приводить к воспалению. Несмотря на разнообразие форм кератодермий, существуют общие гистологические признаки: выраженный гиперкератоз, мононуклеарная инфильтрация и акантоз (увеличение количества плоских клеток) верхнего слоя дермы.

Классификация

Кератодермии классифицируются по своему происхождению:

С точки зрения клинической картины, кератодермия ладоней и подошв может быть следующей:

• диффузной, когда поражение охватывает всю поверхность этих анатомических зон;
• фокальной, при которой очаги расположены островками или линейно в областях с наибольшим давлением;
• точечной, характеризующейся наличием мелких кератотических папул.

Кератодермия — это заболевание, которое вызывает множество обсуждений среди людей, сталкивающихся с этой проблемой. Многие пациенты описывают свои ощущения как физический дискомфорт, так и эмоциональные переживания. Некоторые отмечают, что кератодермия влияет на их повседневную жизнь, ограничивая возможности носить открытую обувь или заниматься спортом. В социальных сетях можно встретить истории о том, как люди ищут поддержку и советы друг у друга, делясь методами лечения и ухода за кожей. Врачебные рекомендации часто включают использование увлажняющих средств и специализированных кремов, что вызывает интерес к новым продуктам на рынке. Несмотря на сложности, многие находят утешение в том, что не одни в своей борьбе, и активно участвуют в сообществах, где делятся опытом и находят понимание.

https://youtube.com/watch?v=q10w6oaHFnM

Причины

Причиной наследственных форм гиперкератоза являются мутации в генах, отвечающих за синтез белков, участвующих в кератинизации. Например, наследственные ладонно-подошвенные кератодермии возникают из-за изменений в генах, кодирующих кератин первого и шестого типов, которые играют ключевую роль в производстве кератина и клеточных оболочек.

Приобретенные формы гиперкератоза часто связаны с различными заболеваниями, такими как псориаз, экзема, дерматомикозы, а также болезнь Рейтера, которая характеризуется тетрадой симптомов: уретрит, артрит, конъюнктивит и кератодермия. Также к причинам можно отнести сахарный диабет.

Механические и химические факторы, с которыми человек сталкивается в повседневной жизни и на рабочем месте, также могут способствовать развитию гиперкератоза. Например, мышьяк может вызывать профессиональные кератодермии, а лучевой кератоз чаще встречается у рентгенотехников и рентгенологов. Дегтярный кератоз наблюдается у работников, имеющих контакт с неочищенным каменноугольным дёгтем.

Воздействие токсичных веществ и аллергенов также играет значительную роль. Токсические вещества могут поступать с пищей или через прием лекарств, таких как препараты лития, бета-глюкана и химиотерапевтические средства.

Недостаток витаминов в организме также может способствовать развитию гиперкератоза.

К предрасполагающим факторам гиперкератоза на ладонях относятся атопия, а также постоянный контакт с моющими средствами и водой. В группе риска находятся представители таких профессий, как парикмахеры, стоматологи и цветоводы.

Симптомы

Некоторые виды кератодермии проявляются ограниченными изменениями на ладонях и подошвах, в то время как другие формы характеризуются более широким распространением и затрагивают различные органы. Часто наблюдаются поражения волос, зубов, глаз, сердца, а также возможна потеря слуха. Основным элементом при многих кератодермиях является эритема, на фоне которой формируются папулы, не выступающие над поверхностью кожи. Эти папулы имеют желтовато-розовый оттенок и покрыты чешуйками, что при прикосновении создает ощущение шероховатости. Размеры первичных элементов варьируются и могут сливаться друг с другом. Обычно процесс локализуется на подошвах и ладонях. В некоторых случаях он диффузно охватывает всю поверхность, образуя сплошной гиперкератоз, в то время как в других наблюдаются локальные очаги кератоза. Как правило, заболевание имеет хронический характер с периодами обострений, но в некоторых случаях может разрешаться самостоятельно.

Разрешение процесса может происходить «сухим» или «влажным» способом. В случае обезвоженных клеток кожа теряет эластичность, что приводит к образованию трещин и корок. Если в клетках сохраняется влага, возникают мокнутия и эрозии, что создает благоприятные условия для присоединения вторичной инфекции.

Климактерическая ладонно-подошвенная кератодермия представляет собой приобретенную диффузную форму гиперкератоза. Это заболевание чаще всего развивается у женщин старше 50 лет, в то время как у мужчин оно встречается реже и, как правило, позже — к 60 годам. Причиной заболевания является недостаток эстрогенов и снижение функции щитовидной железы ( гипотиреоз). Травмы кожи во время физической активности также могут служить предрасполагающим фактором. У женщин часто наблюдаются сопутствующие заболевания, такие как сердечно-сосудистые патологии, ожирение, гипертония и остеоартрит.

Начальные симптомы включают покраснение и утолщение кожи, а также шелушение. Кожа в центральной части ладоней и подошв покрывается роговыми чешуйками, и площадь поражения постепенно увеличивается. Кератические наслоения могут быть как диффузными, так и очаговыми, с усилением наслоения по краям подошв. Гиперкератоз наиболее выражен в местах трения и давления. Кожные борозды становятся более заметными, роговые массы трескаются, образуя болезненные трещины, которые особенно беспокоят пациенток при ходьбе.

Точечная кератодермия ладоней и подошв проявляется мелкими очагами кератоза размером не более 5–8 мм. Сначала появляются папулы, напоминающие булавочные головки. Они плотные и полупрозрачные. Иногда на их поверхности образуется корочка, а после ее отпадения — вдавление в центре. Папулы могут увеличиваться и напоминать мозоли, на которых образуется обильное шелушение. На ладонях чаще формируются плотные папулы телесного цвета.

Кератодермия Унны–Тоста — это наследственный ихтиоз, проявляющийся на ладонях и подошвах. Заболевание может протекать в легкой и тяжелой формах. Дети, как правило, рождаются недоношенными и имеют множество пороков развития. Характеризуется диффузным ороговением кожи на ладонях и подошвах, которое проявляется в первый год жизни. Заболевание начинается с незначительного утолщения кожи и появления рогового наслоения желтого цвета с краем, обведенным покраснением. Образуются глубокие болезненные трещины, однако очаги редко выходят за пределы ладоней и подошв. У некоторых пациентов со временем пальцы могут принимать форму «барабанных» палочек с деформацией и утолщением ногтей. Рентгенологическое исследование может выявить остеопороз и атрофию фаланг пальцев. Зубы и волосы остаются без изменений. Иногда кератодермия Унны–Тоста сочетается с липомами, олигофренией и кератитом.

Инфекционная кератодермия развивается после перенесенного инфекционного заболевания и является временной, поэтому специального лечения не требует.

https://youtube.com/watch?v=7LuPvugz3Ts

Анализы и диагностика

Диагностика указанных заболеваний включает в себя следующие этапы:

• Сбор информации о семейной истории заболеваний, а также осмотр кожи, ногтей и волос.
• Измерение толщины эпидермиса и рогового слоя.
• Проведение биопсии и анализ полученного биоптата. При исследовании образца под электронным микроскопом выявляются нарушения в тонофибриллярном аппарате клеток, что приводит к сбоям в процессе кератинизации, увеличивает количество клеток и способствует образованию избыточного рогового слоя.
• В случаях наследственных форм заболеваний назначается молекулярно-генетическое исследование, которое позволяет установить точный диагноз.

Лечение

Цель терапии заключается в улучшении качества жизни пациента, так как лечение носит симптоматический характер, а специфическая этиотропная терапия отсутствует. Лечение кератодермии включает увлажнение, отшелушивание ороговевшей кожи и восстановление защитного водно-липидного слоя. Пациенты должны следовать рекомендациям врача: принимать ванночки, очищать и увлажнять ороговение, избегать механических нагрузок на ладони и подошвы, использовать ортопедическую обувь и стельки.

В процессе лечения применяются следующие группы препаратов:

• кератолитики (средства, способствующие отшелушиванию мертвых клеток);
• увлажняющие средства (эмоленты);
• ретиноиды;
• витамины А, Аевит, группа В, аскорбиновая кислота как внутрь, так и в виде местных средств, содержащих витамины А и Е;
• препараты, улучшающие кровообращение (по показаниям при определенных формах гиперкератозов);
• топические стероиды (по показаниям при выраженных обострениях).

Среди кератолитиков используются мази на основе 5–10% салициловой кислоты, 5–30% мочевины или молочной кислоты. В некоторых случаях их наносят на ночь под повязку. Эти препараты растворяют межклеточные связи, что способствует активному отшелушиванию омертвевших клеток, чешуек и корок. Благодаря своей гигроскопичности они притягивают влагу из более глубоких слоев кожи, обеспечивая увлажняющий эффект. Все эти действия значительно увеличивают проницаемость эпидермиса для других медикаментов (стероидов, местных ретиноидов и т.д.). Эффективными являются препараты мочевины: Уродерм, Кератодерм, Уреотоп, Керасал, Карбодерм, а также комбинированные средства, содержащие мочевину и салициловую кислоту — Солкокерасал, Салициловая кислота. Эти препараты применяются на протяжении длительного времени до улучшения состояния.

Основными средствами при хронических гиперкератотических заболеваниях ладоней и подошв, проявляющихся сухостью, трещинами и шелушением, являются эмоленты. Они незаменимы, так как увлажняют и смягчают кожу, насыщая ее жировыми компонентами. Основное их действие заключается в увеличении содержания воды в роговом слое и снижении ее потери. Применение эмолентов обязательно при лечении кератодермий, так как они способствуют удлинению ремиссии и улучшают прогноз. При тяжелых формах, приводящих к инвалидности, назначаются ретиноиды (производные витамина А), которые подавляют гиперпролиферацию кератиноцитов. Внутрь применяются Ацитретин, Ретинол на длительный срок — эффект наблюдается через 5–6 месяцев.

Для улучшения кровообращения назначают Никотиновую кислоту, Пентоксифиллин, Солкосерил внутримышечно на курс 3–4 недели. При присоединении грибковой или бактериальной инфекции к лечению добавляются антибиотики и противогрибковые препараты. При климактерической кератодермии также назначается заместительная гормональная терапия, эффект которой проявляется через 5–6 месяцев.

В период обострения лечение кератодермии ладоней и подошв осуществляется с помощью наружных стероидов. Всасываемость глюкокортикостероидов ниже в толстой коже подошв, поэтому рекомендуется использовать мази под повязку для лучшего проникновения препарата. Применяются Дипросалик ( бетаметазон + салициловая кислота), Комфодерм К ( метилпреднизолон), Комфодерм М2 ( метилпреднизолон + мочевина).

Лекарства

Уродерм Ретинола ацетат

• Кератолитические средства: Уродерм, Кератодерм, Уреотоп, Керасал, Карбодерм, Солкокерасал, Салициловая кислота.
• Эмоленты: Эмолиум, Атопик, Эуцерин, Bioderma Atoderm.
• Ретиноиды: Ацитретин, Ретинола ацетат.

Процедуры и операции

При данной патологии рекомендуется физиотерапевтическое лечение, которое может принести положительные результаты. Эффективными методами являются:

• Ультрафонофорез с использованием витаминов А и Е.
• Лечение пораженной области с помощью гелий-неонового и углекислотного лазера, которое проводится после удаления ороговевших участков кожи.
• Ударно-волновая терапия.
• Ультрафиолетовое облучение, при этом используются субэритемные дозы, а курс лечения длится продолжительное время.
• Бальнеотерапия.

Небольшие участки ороговения можно удалить с помощью электрокоагуляции, криохирургии, выскабливания или иссечения. В домашних условиях полезны ежедневные теплые ванночки с добавлением соли, крахмала или пищевой соды. После таких процедур рекомендуется наносить увлажняющий крем. Для смягчения кожи можно использовать компрессы с алоэ, прополисной мазью или барсучьим жиром.

Диета

В диетическом питании при гиперкератозах особых ограничений нет, за исключением случаев, когда гиперкератоз развивается на фоне сахарного диабета. Важно регулярно принимать витаминно-минеральные комплексы. Если кератодермия проявляется как симптом псориаза, можно использовать диету, рекомендованную при псориазе.

Профилактика

Общие гигиенические меры могут помочь предотвратить развитие приобретенной кератодермии:

• Регулярный уход за кожей рук и ног (гигиенические процедуры, теплые ванночки с маслами, питание и увлажнение).
• Ограничение посещения соляриев.
• Использование солнцезащитных средств.
• Ношение удобной обуви и стелек, что помогает снизить нагрузку на стопы.
• Регулярное выполнение педикюра.
• При работе с химическими веществами обязательно использовать перчатки и защитные средства.
• Разнообразное питание и регулярный прием витаминно-минеральных комплексов.

Чтобы уточнить риски наследования заболевания у ребенка, членам семьи рекомендуется пройти генетическое консультирование.

Последствия и осложнения

Среди возможных осложнений можно выделить:

• Формирование болезненных трещин и натоптышей, которые не заживают.
• Уменьшение тактильной чувствительности, что затрудняет выполнение точных ручных работ.
• Присоединение бактериальной инфекции.
• Инфицирование грибами. При наследственных и приобретенных кератозах грибы обнаруживаются у 50% пациентов.
• Бородавчатая форма кератодермии рассматривается как предраковое состояние.

Прогноз

Кератодермия не сокращает продолжительность жизни, однако вызывает как физический, так и психологический дискомфорт. Даже при использовании комплексного лечения невозможно добиться полного местного выздоровления. В случаях тяжелого течения болезни она может привести к инвалидности пациента.

Список источников

• Калюжная Л.Д., Петренко А.В. Уникальный случай ладонно-подошвенной кератодермии // Дерматология и венерология, 2019, № 3 (85), с. 39–40.
• Олисова О.Ю., Теплюк Н.П., Грабовская О.В. и др. Кератодермии как синдром, связанный с опухолевыми заболеваниями // РМЖ. Дерматология. 2016. № 10. С. 654–656.
• Белоусова Т.А., Горячкина М.В. Хронические воспалительные дерматозы в области ладоней и подошв. РМЖ. 2013, № 8, с. 393.
• Юсупова Л.А., Гараева З.Ш., Юнусова Е.И., Мавлютова Г.И., Галимова А.Р. Кератодермии // Лечащий врач 2021, Том 24, № 11, с. 18-22.
• Круглова Л.С., Жукова О.В., Финешина Е.И. Патогенетические механизмы ладонно-подошвенных кератодермий. Современные методы лечения. Клиническая дерматология и венерология. 2015; 14(2): 17-23.

Связь с другими заболеваниями

Кератодермия, как группа заболеваний, может быть связана с различными патологиями, что делает её изучение особенно важным для клиницистов и дерматологов. Существует несколько форм кератодермии, каждая из которых может проявляться в сочетании с другими заболеваниями, что требует комплексного подхода к диагностике и лечению.

Одной из наиболее известных форм является наследственная кератодермия, которая может быть связана с генетическими нарушениями. Например, такие состояния, как синдром Гарднера или синдром Пачьо, могут проявляться кератодермией в качестве одного из симптомов. Эти синдромы характеризуются множественными опухолями, а также другими дерматологическими проявлениями, что требует внимательного наблюдения за пациентами.

Кроме того, кератодермия может быть ассоциирована с системными заболеваниями, такими как псориаз или экзема. В этих случаях кератодермия может выступать как вторичный симптом, возникающий на фоне основного заболевания. Например, у пациентов с псориазом может наблюдаться утолщение кожи на ладонях и подошвах, что является проявлением кератодермии.

Некоторые инфекционные заболевания также могут вызывать кератодермию. Например, грибковые инфекции, такие как дерматомикоз, могут приводить к образованию кератозов на коже, что требует дифференциальной диагностики с истинной кератодермией. Важно отметить, что в таких случаях лечение должно быть направлено не только на устранение симптомов, но и на борьбу с основной инфекцией.

Кроме того, кератодермия может быть связана с аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка или склеродермия. Эти состояния могут вызывать изменения в структуре кожи и приводить к образованию кератодермии. Важно, чтобы врачи учитывали эти связи при постановке диагноза и выборе терапевтической стратегии.

В заключение, связь кератодермии с другими заболеваниями подчеркивает необходимость комплексного подхода к диагностике и лечению. Понимание этих взаимосвязей позволяет врачам более эффективно управлять состоянием пациентов и улучшать их качество жизни.

Вопрос-ответ

От чего бывает кератодермия?

Причины кератодермии до конца не исследованы. Учёные склоняются к тому, что данное заболевание может быть вызвано изменениями в генах, отвечающих за кератин. В развитии заболевания играют роль уровень витамина А, гормональные сбои, в частности половых желез, различные инфекции.

Что такое кератодермия?

Кератодермия – совокупность заболеваний кожи с преимущественным нарушением процесса ороговения в эпидермисе. Клинически заболевание проявляется очаговым или диффузным кератоэластоидозом участков кожи, чаще всего на ладонях и подошвах в зоне отсутствия сальных желёз.

Кератодермия — это псориаз?

Чаще всего это заболевание поражает ладони, подошвы ног, а иногда и кожу головы или гениталии. Внешний вид кожи может напоминать изменения, наблюдаемые при псориазе, но это два разных заболевания.

Чем опасен кератоз кожи?

Насколько опасен кератоз? Кератоз – это кожное заболевание, требующее постоянного наблюдения. Новообразования на коже иногда могут перерасти в злокачественные опухоли. А чтобы этого не произошло, необходимо регулярно проходить обследования и следить за изменениями кожных покровов.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к дерматологу для точной диагностики. Кератодермия может иметь различные причины и формы, поэтому важно получить профессиональную оценку и рекомендации по лечению.

СОВЕТ №2

Следите за состоянием кожи и ведите дневник симптомов. Записывайте изменения, которые вы замечаете, чтобы помочь врачу лучше понять вашу ситуацию и подобрать наиболее эффективное лечение.

СОВЕТ №3

Используйте увлажняющие средства и специальные кремы, рекомендованные врачом. Это поможет смягчить кожу и уменьшить дискомфорт, связанный с кератодермией.

СОВЕТ №4

Избегайте факторов, которые могут усугубить состояние кожи, таких как стресс, неправильное питание и агрессивные косметические средства. Здоровый образ жизни может значительно улучшить состояние кожи.