Нефробластома почки: причины, симптомы и лечение

Нефробластома, или опухоль Вильмса, — одно из самых распространенных злокачественных новообразований у детей. Она возникает из нефрогенной ткани и проявляется различными клиническими симптомами, что требует внимательной диагностики и лечения. В статье рассмотрим основные аспекты нефробластомы: причины, симптомы, методы диагностики и лечения, а также прогноз для пациентов. Понимание этих факторов поможет родителям и медицинским работникам более эффективно справляться с заболеванием и обеспечивать детям необходимую помощь.

Общие сведения

Нефробластома почки является одним из наиболее распространенных злокачественных образований у детей. Эта опухоль, известная как опухоль Вильмса, состоит из нефрогенной ткани с различной степенью дифференциации, формируя солидное злокачественное новообразование. Большинство ученых согласны с тем, что опухоль возникает из аномально пролиферирующей метанефрогенной бластемы.

Опухоль Вильмса занимает четвертое место среди злокачественных новообразований в педиатрии, уступая только саркомам мягких тканей, опухолям нервной системы и гемобластозам. Частота ее возникновения составляет от 0,4 до 1 случая на 100 тысяч детей.

Заболевание чаще всего диагностируется у детей в возрасте от 2 до 5 лет и крайне редко встречается у новорожденных. Еще реже нефробластома выявляется у детей старше 8 лет. В редких случаях заболевание может быть диагностировано и у взрослых.

У детей младше 2 лет в 6-10% случаев наблюдается двустороннее поражение почек. При этом мальчики и девочки заболевают с одинаковой частотой.

Врачи отмечают, что нефробластома, или опухоль Вилмса, является наиболее распространенным злокачественным новообразованием почек у детей. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как это значительно повышает шансы на успешное лечение. Симптомы, такие как увеличение живота, боли в области почек и наличие крови в моче, должны насторожить родителей и побудить их обратиться к врачу.

Медики рекомендуют регулярные осмотры для детей с предрасположенностью к опухолям, а также обращение к специалистам при первых признаках заболевания. Лечение нефробластомы обычно включает хирургическое вмешательство, химиотерапию и, в некоторых случаях, радиотерапию. Врачи подчеркивают, что комплексный подход и мультидисциплинарная команда специалистов играют ключевую роль в успешном лечении и реабилитации маленьких пациентов.

https://youtube.com/watch?v=zmfkDQ5VwqA

Патогенез

Гистологическая структура нефробластомы отличается значительным разнообразием. При микроскопическом исследовании классическая опухоль включает три основных типа клеток:

• стромальные;
• бластемные;
• эпителиальные.

Прогноз заболевания во многом зависит от выраженности гистологических признаков. Билатеральная опухоль, благодаря своим биологическим характеристикам, развивается на фоне уже имеющегося нефробластомоза, который представляет собой участки метанефрогенной недифференцированной бластемы, находящейся в абсолютно здоровой ткани почек ребенка. Метанефрогенная бластема обладает высоким потенциалом к озлокачествлению.

Классификация

В клинической практике выделяют пять стадий заболевания:

• I — опухоль имеет четко выраженную капсулу, находится в локальной зоне, не затрагивает сосуды и ткани почки;
• II – опухоль выходит за пределы почечного контура, новообразование подвижно, сосуды повреждены, но метастазы отсутствуют;
• III – метастазы опухоли проникают в органы брюшной полости и лимфатические узлы;
• IV – метастазирование приводит к образованию вторичных опухолей в легких, костях, спинном и головном мозге, печени;
• V – обширное метастазирование с двусторонним поражением.

На основании результатов пункционной биопсии и последующего микроскопического анализа содержимого опухоли определяется морфологическая структура новообразования, что позволяет прогнозировать пятилетнюю выживаемость пациента.

Нефробластома, или опухоль Вилмса, вызывает множество эмоций и обсуждений среди людей, столкнувшихся с этой болезнью. Родители детей с диагнозом часто делятся своими переживаниями, страхами и надеждами. Многие отмечают, что ранняя диагностика и современные методы лечения значительно повышают шансы на выздоровление. В социальных сетях можно встретить группы поддержки, где участники обмениваются опытом, советами и информацией о клиниках и специалистах. Некоторые рассказывают о сложностях, связанных с лечением, таких как побочные эффекты химиотерапии, но также подчеркивают важность моральной поддержки и оптимизма. В целом, обсуждения о нефробластоме подчеркивают, насколько важно объединяться в трудные времена и делиться знаниями для борьбы с этой болезнью.

https://youtube.com/watch?v=yI1JigZ1IbM

Причины

Установлено, что нефробластома возникает в результате генетических изменений, однако точные причины этих мутаций зачастую остаются неясными. Наследственная предрасположенность наблюдается лишь в 1-2% случаев.

Опухоль Вильмса у детей представляет собой заболевание с разнообразной генетической и этиологической природой. Существуют как наследственные, так и ненаследственные формы этого заболевания. Наследственные варианты, как правило, проявляются в раннем возрасте, могут быть двусторонними, а также часто связаны с наличием аналогичных опухолей у близких родственников. К таким наследственным формам относятся генетические синдромы, такие как идиопатическая гемигипертрофия, синдром Дениса-Драша, синдром Перлмана и другие.

Симптомы

Опасность нефробластомы заключается в её длительном бессимптомном течении. На ранних стадиях, когда опухоль ещё небольшая, стандартные ультразвуковые аппараты не способны выявить первые признаки заболевания — начальные изменения в почечных тканях.

На начальном этапе нефробластома у детей чаще всего проявляется односторонне, и по мере развития болезни начинают появляться определённые симптомы:

• асимметрия живота с увеличением объёма с одной стороны;
• возможность прощупывания опухоли при пальпации;
• наличие крови в моче (гематурия), что может свидетельствовать о прорастании опухоли в почечные лоханки;
• выраженные болевые ощущения при росте опухоли;
• при значительном увеличении новообразования может развиваться нефротический синдром.

С прогрессированием заболевания могут возникать признаки хронической почечной недостаточности. При наличии метастазов появляются специфические симптомы, связанные с поражением других органов.

Также может наблюдаться периодическая гипертермия, то есть повышение температуры тела без признаков ОРВИ и других респираторных инфекций. Родители часто отмечают капризность, частые срыгивания свежемолочной массы, нарушения стула, общее недомогание и признаки интоксикации.

https://youtube.com/watch?v=0SvWP19fpao

Анализы и диагностика

Для выявления новообразований в почечной системе используются следующие методы:

• Ультразвуковое исследование (УЗИ);
• Компьютерная томография (КТ);
• Магнитно-резонансная томография (МРТ);
• Ангиография;
• Рентгенография органов грудной клетки (ОГК).

УЗИ

Данный метод заключается в получении изображения органа с помощью звуковых волн. Эти волны, проходя через здоровые и поражённые патологическими изменениями ткани, демонстрируют значительные различия. Этот абсолютно безболезненный способ используется при первых подозрениях на наличие опухоли и предполагает обследование всей области живота.

Компьютерная томография

Этот метод исследования предоставляет возможность получить множество детализированных поперечных изображений органа и своевременно обнаружить новообразования. Более ясную картину можно получить благодаря введению специального контрастного препарата. С помощью компьютерной томографии можно оценить размеры опухоли и степень её распространения за пределы органа. При нефробластоме метастазы часто выявляются в легких с помощью компьютерной томографии. Спиральная компьютерная томография позволяет диагностировать мелкие патологические очаги внутри почки благодаря внутривенному введению контрастного вещества.

Магнитно-резонансная томография

Мощные магниты и радиоволны обеспечивают возможность получения более точной информации о состоянии органа, а также позволяют оценить участие сосудов и лимфатических узлов в патологическом процессе, что является основным преимуществом по сравнению с компьютерной томографией.

Ангиография

Исследовательская методика заключается во введении в артерию уникального контрастного вещества, что способствует более детальной оценке состояния сосудистой системы, связанной с почками. Ангиография осуществляется перед запланированной операцией, чтобы хирург мог эффективно спланировать ход вмешательства.

Рентгенография органов грудной клетки

Исследование проводится с целью обнаружения метастазов, которые чаще всего выявляются именно в легочной ткани.

Лечение

Лечение должно быть многосторонним и включать как консервативные подходы, так и хирургические вмешательства. Также используются радио- и химиотерапия. Решение о проведении абсолютной нефрэктомии — полного или частичного удаления почки — принимается в зависимости от степени вовлечения здоровых тканей и тяжести патологического процесса.

Для детей младше одного года операция осуществляется без предварительной химиотерапии. Для детей старше одного года рекомендуется проведение радиоволновой и химиотерапии в течение 2-3 месяцев.

Лекарства

В качестве лекарственных средств используются:

Дактол — это цитотоксический антибиотик, который назначается при онкологических заболеваниях. Данный препарат относится к категории мощных средств, что делает необходимым постоянный мониторинг со стороны врача. Именно лечащий специалист определяет оптимальную дозировку, учитывая степень проявления побочных эффектов. Важно, чтобы врач имел достаточный опыт в использовании этого медикамента для лечения пациентов.

Процедуры и операции

При двустороннем или значительном поражении почек выполняется тотальная нефрэктомия, что подразумевает полное удаление почек. В дальнейшем обязательно осуществляется заместительная терапия:

• трансплантация почки от донора, который может быть как умершим, так и родственником;
• перитонеальный диализ (через брюшную полость);
• гемодиализ.

Если оперативное вмешательство невозможно, назначается паллиативная помощь, направленная на поддержание жизнеспособности как почек, так и самого ребёнка. Для этого применяются химическая/ лучевая терапия и симптоматическое лечение.

Прогноз при нефробластоме

Чаще всего прогноз оказывается неблагоприятным и зависит от своевременной диагностики, степени распространения опухоли и качества оказанной медицинской помощи. У пациентов с первой стадией заболевания пятилетняя выживаемость составляет 90%. Этот показатель снижается по мере прогрессирования болезни у ребенка.

При проведении частичной нефрэктомии рецидивы наблюдаются в 10% случаев. Нефробластома почки у детей с неблагоприятной гистологической картиной обеспечивает пятилетнюю выживаемость лишь в 15% случаев. Опухоль Вильмса требует постоянного контроля за состоянием здоровья ребенка и регулярного анализа всех жизненно важных показателей.

Список источников

• Караваева Е.А., Таранушенко Т.Е., Моргун А.В., Борисова М.В., Кадричева Т.Г., Булава Т.И., Гончар Н.А., Гусейнова Е.А. «Раковые опухоли почек у детей и подростков (начальная диагностика на основе пилотного исследования)», РМЖ. Мать и дитя №2 от 31.05; 2021.
• Желудкова О.Г., Поляков В.Г., Рыков М.Ю. и др. «Клинические симптомы онкологических заболеваний у детей. Практические рекомендации» Спб., 2017.
• Васильева Т.А., Воскресенская А.А., Кадышев В.В., Поздеева Н.А., Марахонов А.В., Зинченко Р.А. «Клинические и молекулярно-генетические характеристики врожденной аниридии», РМЖ, 2018.

Профилактика и ранняя диагностика

Профилактика нефробластомы, также известной как опухоль Вилмса, включает в себя несколько ключевых аспектов, направленных на снижение риска развития заболевания и его раннюю диагностику. Хотя точные причины возникновения нефробластомы остаются неизвестными, существуют определенные факторы, которые могут способствовать ее развитию. Важно отметить, что нефробластома чаще всего диагностируется у детей в возрасте от 2 до 5 лет, что делает раннюю диагностику особенно важной.

Одним из основных методов профилактики является регулярное медицинское обследование детей, особенно тех, кто находится в группе риска. К группе риска относятся дети с определенными генетическими синдромами, такими как синдром Вагнера, синдром Дауна и другие наследственные заболевания. Родителям таких детей рекомендуется проходить регулярные осмотры у педиатра и, при необходимости, у детского онколога.

Ранняя диагностика нефробластомы может значительно повысить шансы на успешное лечение. Важно обращать внимание на любые изменения в состоянии здоровья ребенка, такие как:

• Увеличение живота или появление опухоли в области почек;
• Боль в животе;
• Кровь в моче;
• Усталость и потеря аппетита;
• Повышенная температура без видимой причины.

При наличии одного или нескольких из этих симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу для проведения диагностики. Основными методами диагностики нефробластомы являются ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Эти методы позволяют визуализировать опухоль, определить ее размер и стадию, а также оценить состояние окружающих тканей.

Кроме того, важно проводить генетическое консультирование для детей с наследственными заболеваниями, что может помочь в выявлении предрасположенности к нефробластоме. В некоторых случаях может быть рекомендовано регулярное наблюдение с помощью УЗИ для раннего выявления опухоли.

Таким образом, профилактика и ранняя диагностика нефробластомы почки требуют комплексного подхода, включающего регулярные медицинские осмотры, внимательное отношение к симптомам и генетическое консультирование для детей из групп риска. Это позволит повысить шансы на успешное лечение и улучшить прогноз для детей, страдающих от этого заболевания.

Вопрос-ответ

Каков прогноз при нефробластоме?

Прогноз при нефробластоме. В 5% случаев нефробластома поражает обе почки. Если нет метастазов и опухоль низкой или средней степени злокачественности, то 90% пациентов выздоравливают после лечения. Если опухоль высокой степени злокачественности — прогноз хуже.

Какой рак почки самый агрессивный?

Медуллярный рак почки — довольно редкая, чрезвычайно агрессивная, быстро растущая, в силу очень быстрого митотического деления клеток, а также быстро метастазирующая форма рака почки.

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на симптомы. Нефробластома может проявляться через различные симптомы, такие как увеличение живота, боль в области почек, кровь в моче или высокая температура. Если вы заметили что-то необычное у вашего ребенка, не откладывайте визит к врачу.

СОВЕТ №2

Регулярно проходите медицинские осмотры. Раннее выявление заболеваний почек, включая нефробластому, может значительно повысить шансы на успешное лечение. Убедитесь, что ваш ребенок проходит регулярные осмотры у педиатра.

СОВЕТ №3

Изучите информацию о лечении. Нефробластома лечится с помощью хирургии, химиотерапии и радиотерапии. Ознакомьтесь с возможными вариантами лечения и обсудите их с врачом, чтобы выбрать наилучший подход для вашего ребенка.

СОВЕТ №4

Поддерживайте эмоциональное состояние ребенка. Диагноз нефробластомы может быть стрессом как для ребенка, так и для родителей. Обеспечьте эмоциональную поддержку, общайтесь с другими родителями, которые сталкивались с подобной ситуацией, и не стесняйтесь обращаться за помощью к психологам.